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Fibrosis quística

Mª Jesús Rebollo G.

La optimización en el manejo nutricional de pacientes con fibrosis quística (FQ) constituye un

pilar del tratamiento, un estado nutricional normal se asocia a una mejor función pulmonar y la

desnutrición se asocia a una mayor morbimortalidad. Así, un patrón de crecimiento normal es un

objetivo terapéutico, debiendo ser éste multidisciplinario, anticipatorio, oportuno y eficaz.

El compromiso nutricional es multifactorial, siendo lo más importante la disminución de la

ingesta por anorexia, aumento de requerimientos por infecciones, mayor trabajo respiratorio y

aumento de las pérdidas por diversos grados de esteatorrea que acompañan a la insuficiencia

pancreática y al compromiso hepático.

La intervención nutricional debe ser precoz para lo cual deben efectuarse controles regulares

especialmente durante los periodos críticos como al momento del diagnóstico, el primer año de vida, el

periodo puberal y durante exacerbaciones o infecciones. Se recomienda controles mensuales durante

los periodos críticos y cada 3 meses en el resto de los pacientes, con ajustes en cada caso en particular.

Requerimientos nutricionales

a) Energía. 120% de las recomendaciones (RDI 2004), en relación con la gravedad de la enfermedad

y la severidad del compromiso pancreático, por lo cual el manejo debe ser individualizado. La

FundaciónAmericana de FibrosisQuística recomienda ingestas que van del 110%a 200%del RDI.

b) Proteínas. 100% de la recomendación para la edad (RDI 2002).

c) Grasas. Entre 35%-45% del aporte energético total (dependiendo de la edad), considerando

3%-5% como ácidos grasos esenciales (AGE); se ha documentado en estos pacientes una

disminución del ácido linoleico y del docosahexahenoico pero no hay aún evidencia suficiente

para recomendar su suplementación en forma rutinaria.

d) Micronutrientes. Respecto a vitaminas, se ha reportado déficit subclínico de las liposolublesA, D, E

yK, lo que hace recomendable lamedición anual de niveles plasmáticos.Acontinuación se presenta

la recomendación de ingesta de vitaminas en pacientes con FQ en base al preparadoAquADEKs

®

,

específico para pacientes con FQ que además considera aporte de vitaminas hidrosolubles.

Tabla 1. Contenido y dosis de vitaminas liposolubles AquADEKs

®

Gotas (1 ml)

Tabletas (softgel)

Vit.A

UI

5.751

18.167

Vit. D3

UI

400

800

Vit. E

UI

50

150

Vit. K

mg

0,4

0,7

ß Caroteno

mg

3

10

Zinc

mg

5

10

Dosis de AquADEKs

®

recomendada:

Menores de 1 año:

1 ml/día 1 año-3 años: 2 ml/día

4 años-10 años:1 tableta diaria Sobre 10 años: 2 tabletas diarias

Entre los minerales y elementos traza se ha descrito deficiencia de Ca, Na, Fe y Zn. Respecto a Ca

puede existir baja ingesta o absorción deficiente por déficit de vitamina D, y/o pérdida fecal asociada

a esteatorrea, y se debe periódicamente evaluar ingesta y aporte de acuerdo a la recomendación según

edad (RDI), así como realizar densitometría ósea anual a partir de los 10 años. En relación con Na, los

lactantes se encuentran en mayor riesgo de desarrollar hiponatremia, ya que la leche materna y los

sucedáneos pudieran no satisfacer las necesidades en situaciones que aumenten sus pérdidas: Clima

caluroso, exceso de abrigo, fiebre, diarrea; se recomienda en menores de 6 meses 2-4 mEq/Kg/d, es

decir aprox. 1/8 de cucharadita diaria de sal (12 mEq Na) aumentando a 1/4 a los 6 meses. Se

suplementa Fe en caso de déficit confirmado. Existe riesgo de déficit de Zn por malabsorción y