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Guías de Práctica Clínica en Pediatría

aumento de las pérdidas y se recomienda su uso empírico en dosis de 5-10 mg/día por periodos de 6

meses, en niños con falla de crecimiento una vez optimizados los aportes nutricionales y el manejo de

enzimas pancreáticas.

Tratamiento de insuficiencia pancreática

El compromiso de la función pancreática exocrina está en >80%. Requiere del uso de enzimas

pancreáticas y el diagnóstico se hace por medición de elastasa fecal (normal >200

µ

g/g),

considerándose insuficiencia moderada entre 100-200

µ

g/g y severa con valores <100

µ

g/g.

Pacientes con valores normales pueden hacerse insuficientes en el transcurso de la enfermedad por

lo que debe monitorizarse periódicamente, especialmente si se ha identificado mutaciones que se

asocian a insuficiencia pancreática.

Tabla 2. Dosis de terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas

Lactantes: 2.000-5.000 UI lipasa antes de cada alimentación (120 ml).

1-4 años: 1.000 UI lipasa/kg/comida.

Mayores de 4 años: 500 U lipasa/kg/comida.

Considerar la mitad de la dosis en colaciones (la fruta no requiere).

No sobrepasar la dosis de 2.500 UI/kg/comida y con tope de 10.000 UI de lipasa/kg/d por riesgo de colopatía fibrosante.

Las enzimas deben ingerirse 10-15 minutos antes de las comidas y no deben molerse ni masticarse ya que las

microesferas tienen cubierta entérica que las protege de la acidez gástrica.

Intervención nutricional

Requiere de una buena comunicación con la familia y paciente, siendo cada consulta una

oportunidad para reforzar la importancia del estado nutricional y realizar educación respecto a

conducta alimentaria adecuada.

La leche materna es de elección el primer año de vida con suplemento de enzimas y si es necesario

el uso de fórmulas lácteas puede mejorarse la densidad calórica aumentando la concentración o con

aportes de maltosa-dextrina cuidando mantener P% adecuado. La alimentación complementaria se

inicia a los 6 meses de acuerdo a esquema MINSAL, pudiendo aumentarse la densidad calórica y

agregado de sal.

Los niños con FQ deben tener una alimentación ordenada con horarios establecidos.

Frente a un mal progreso pondoestatural: Baja ponderal durante 1 mes o peso estacionario durante

2 meses, se recomienda aumentar la densidad calórica de los alimentos con maltosa-dextrina, aceite

vegetal, cremas, hidratos de carbono complejos. Si no hay respuesta o un índice peso/talla <90%, o

IMC bajo Pc 25 considerar suplementos nutricionales (Pediasure

®

, Ensure

®

) además de la alimenta-

ción habitual. Si el peso/talla cae bajo 85% o el IMC <Pc10 considerar alimentación enteral.

Frente a falla nutricional considerar:

1. Optimizar alimentación aumentando los aportes nutricionales.

2. Revisar dosis de enzimas pancreáticas (esteatocrito ácido) y forma de administración.

3. Considerar uso de inhibidores de la secreción ácida.

4. Presencia de infección no controlada (pulmonar, sinusal).

5. Diabetes asociada a FQ.

6. Considerar otras causas asociadas: Enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal u otras.

BIBLIOGRAFÍA

1. Borowitz D, Robinson K, et al. Cystic Fibrosis Foundation Evidence-Guidelines for management of

Infant with Cystic Fibrosis. J Pediatr 2009; 155: S73-93.

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3. Barja S, Rebollo MJ. Manejo nutricional en niños y adolescentes con Fibrosis Quística. Rev Chil

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4. Guía Clínica Fibrosis Quística. MINSAL 2007.