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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Las enfermedades neuromusculares con mayor riesgo de presentación de escoliosis y
cifoescoliosis son: Distrofia muscular de Duchenne, distrofias musculares congénita, la
distrofia fascio escápulo humeral, distrofia miotónica congénita, y atrofia espinal II y III.
Algunas consideraciones
– Distrofia muscular de Duchenne: 95% de incidencia de escoliosis. Inicio principalmente al perder
la marcha. Si ésta apareciera en el periodo de deambulación, no está recomendado el uso de corsé
ya que no está demostrada su efectividad y además puede dificultar lamarcha. En caso de paciente
que no deambula, en presencia de escoliosis, es recomendable el uso de corsé con 20º, ya que
múltiples estudios muestran una reducción en la progresión. Con escoliosis sobre los 30º-40º se
recomiendamanejoquirúrgico. El objetivode la cirugía esmantener unbuenbalance en sedestación,
mantener la movilidad y minimizar los efectos de la escoliosis sobre la función pulmonar
– Atrofia espinal (AME II y AME III): Incidencia 100%AME III, y 50%AME II. En el 50%
de los casos se asocia cifosis. Aparición principalmente al perder la marcha. El uso de corsé
no está demostrado que prevenga la progresión, pero si hay estudios que lo avalan. Si mejoran
el balance en sedestación. Se recomienda cirugía con curvas sobre los 40º y progresivas.
Hay que tener presente que el momento quirúrgico va a depender de las condiciones del
paciente: Realizar la cirugía antes de un compromiso severo respiratorio, ya que retirar al
paciente del ventilador mecánico en el posoperatorio puede ser muy dificultoso. Por el mismo
motivo, se debe considerar la severidad del compromiso neurológico.
Pacientes con enfermedades neuromusculares y escoliosis deben ser siempre evaluados
por especialistas en el tema.
Manejo del dolor
El dolor asociado a enfermedad neuromuscular no ha sido del todo estudiado. La presencia de
contracturas, atrofiamuscular y desacondicionamiento pueden producir dolor lumbar, en pies y tobillos.
Se puede deber a un origen musculoesquelético y/o neuropático, dependiendo de esto el
tratamiento a seguir
Manejo respiratorio
Según grado de severidad: Kinesioterapia respiratoria, oxigenoterapia, asistencia
ventilatoria no invasiva, ventilación invasiva.
Independencia en las actividades de la vida diaria (AVD)
Dentro de sus capacidades, estimular el mayor grado de independencia.
– Para traslados uso de silla de ruedas manual si fuerza de extremidades superiores se lo
permite, o idealmente eléctrica para favorecer la autonomía.
– A nivel escolar, uso de computador, con adaptaciones en teclado y mouse.
– Adaptaciones en la vivienda: A nivel de baño para facilitar las actividad de higiene, traslados
de dormitorio de segundo piso a primer piso, rampas, ancho de las puertas y zonas de circulación.
Manejo nutricional
– Evaluación nutricional.
– Estudio y manejo de problemas de deglución.
BIBLIOGRAFÍA
1. Michael Alexander. Pediatric Rehabilitation. Ed. Demos Medical Publishing, 2010
2. I. Sánchez Blanco. Manual SERMEF de rehabilitación y medicina física. Ed. Panamericana, 2006.
3. Behrooz A. Akbarnia. The Growing Spine, Management of Spinal Disorders in Young Children. Ed.
Springer 2011.
4. Seema R. Khurana: Physycal Medicine and Rehabilitatión Clinics of North America, Up to date
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