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Guías de Práctica Clínica en Pediatría

Complicaciones neurológicas de enfermedades sistémicas

Francisca Millán Z.

Varias patologías en diversos sistemas del organismo pueden comprometer la mantención de la

homeostasis del sistema nervioso central y periférico. Estas alteraciones pueden resultar en disfunción

neurológica de diferente grado, lo que contribuye a aumentar la morbimortalidad del cuadro de base.

Se hará una revisión general de causas frecuentes de compromiso neurológico secundario.

Cardiopatías congénitas

La alteración neurológica puede ser secundaria a la cardiopatía

per se

o presentarse como

una consecuencia de los tratamientos a los que es sometido el niño (cateterización, cirugía

correctiva o paliativa, trasplante cardíaco). Además hay varios síndromes genéticos que

asocian cardiopatía a la disfunción neurológica (por ej. síndrome de Down, Williams,

microdeleción 22q11.2). Contribuyen a la severidad de estos cuadros los posibles eventos

anóxicos que se presenten, malformaciones asociadas, convulsiones e hipoxia crónica.

Tabla 1. Complicaciones neurológicas de las cardiopatías congénitas

Relacionado a la cardiopatía

Relacionado a procedimientos

- Anormalidades cognitivas

- Encefalopatía

- Accidente cerebrovascular

- Accidente cerebrovascular

- Absceso cerebral

- Diskinesias poshipotermia

– Anormalidades cognitivas: Más frecuente en niños con cardiopatía congénita cianótica, el

mecanismo sería la hipoxia crónica a la que están expuestos, aunque también se ha reportado

en niños con cardiopatía congénita acianótica. Esta repercusión es menor mientras más

precoz sea la cirugía correctiva. Se describen disminución del coeficiente intelectual respecto

a grupos controles y también alteraciones en el perfil neuropsicológico.

– Accidentes cerebrovasculares (ACV): Cuando se relacionan primariamente a la cardiopatía, es más

frecuente las de tipocianótico. Las condiciones predisponentes sonaumentodeviscosidad sanguínea

(por microcitosis asociada a poliglobulia), embolia paradojal asociada a shunt derecha a izquierda y

endocarditis infecciosa. Los niños con coartación aórtica pueden presentar ACV hemorrágicos y

medulares. Como complicación de procedimientos, se reporta hasta en 20%de los niños sometidos

a cirugía cardíaca abierta. Frente a déficit neurológico focal debe obtenerse una neuroimagen.

– Absceso cerebral: Más frecuentemente asociado a transposición de grandes vasos o tetralogía de

Fallot. Cuando hay un shunt derecha a izquierda, no existe el paso de filtro por los pulmones, de

manera que los agentes infecciosos llegan directamente al SNC. Ya que estos niños están también

expuestos a hipoxia crónica y a unmayor riesgodeACV, esmayor la probabilidadde que los agentes

encuentren tejidonecróticodondeproducir el foco infecciosomás fácilmente.Engeneral sepresentan

en mayores de 2 años con fiebre, letargia, irritabilidad, convulsiones y focalidad neurológica. Los

gérmenesinvolucradosconmayorfrecuenciason

S.aureus

,

H.influenzae

,

S.pneumoniae

yanaerobios.

– Encefalopatía: En general es transitoria y autolimitada. Rara vez se reportan secuelas, éstas

incluyen retardo mental, epilepsia, parálisis cerebral y trastornos del aprendizaje.

– Diskinesias poshipotermia: La más frecuente es la coreoatetosis, también se reportan crisis

oculogiras, akatisia y parkinsonismo. Aunque son relativamente infrecuentes, son de difícil

tratamiento y en último término pueden ser muy discapacitantes.

Encefalopatía hepática

Se caracteriza por compromiso cuali o cuantitativo de conciencia y anomalías

neurológicas. Puede complicar la mayoría de las patologías hepáticas, ya sean

agudas, subagudas o crónicas, con o sin shunt portosistémico. La sintomatología