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se relaciona con la rapidez de la instalación de la falla hepática y su severidad.
La causa más frecuente en pediatría es la hepatitis viral fulminante (50%-75% de los casos), otras
causas incluyen fármacos y toxinas (por ej. paracetamol, ácido valproico). Los factores precipitantes
en una insuficiencia hepática crónica incluyen sobrecarga proteica oral, hemorragia GI, desbalance
electrolítico, infección con el consiguiente deterioro de la función hepática y constipación.
La encefalopatía hepática se clasifica en cuatro grados de acuerdo al compromiso de conciencia.
Grado I
Alteración del ciclo sueño-vigilia, alteración del afecto (euforia o beligeran-
cia, confusión leve, pérdida de orientación espacial).
Grado II
Somnolencia, respuesta a órdenes simples.
Grado III
Estupor, respuesta sólo a estímulos dolorosos.
Grado IV Sin respuesta a estímulos dolorosos, postura de decorticación o descerebración.
El examen neurológico puede mostrar signos piramidales (hipertonía, hiperreflexia, reflejo
plantar extensor) que evoluciona a hipotonía cuando se presenta el coma. Otros signos son ataxia,
temblor de acción, disartria y asterixis, un signo característico producto de mioclonías negativas.
El edema cerebral es una complicación frecuente de estadios avanzados de encefalopatía
hepática en pacientes con falla hepática aguda y puede ser la causa de muerte. Clínicamente
manifiesta signos de aumento de PIC (pupilas dilatadas e hiporreflécticas, cambios del patrón
respiratorio, y aumento del tono muscular con postura de descerebración).
El diagnóstico es clínico. No se ha encontrado una correlación consistente entre ningún
parámetro de laboratorio y la severidad de los síntomas producidos por la encefalopatía hepática.
Puede encontrarse elevación del amonio en sangre y glutamina en LCR. Las pruebas
neuropsicológicas pueden poner en evidencia una encefalopatía subclínica.
El EEG, aunque inespecífico, es característico y se correlaciona con el estadio de la
encefalopatía hepática. Muestra enlentecimiento progresivo del trazado en la medida que
evoluciona el compromiso de conciencia. En estadios avanzados se pueden ver ondas
trifásicas, que implican mal pronóstico. El TAC puede mostrar atrofia cortical o edema
cerebral, este último es más pronunciado cuando la falla hepática es de instalación aguda.
Varias sustancias han sido implicadas en la producción de la encefalopatía hepática,
principalmente el amonio, y otros tales como ácidos grasos de cadena corta, mercaptanos,
neurotransmisores falsos y ácido gamma-aminobutírico. Se postula que una combinación de
edema glial crónico y potenciación del efecto del GABA en el SNC por el amonio serían
responsables de muchos de los síntomas de la encefalopatía hepática.
La encefalopatía hepática es reversible con el tratamiento médico y se dirige a remover o
corregir los factores precipitantes, disminuir la absorción de productos nitrogenados del tracto
digestivo y disminuir el aumento del shunt portosistémico.
La sobrevida a 1 año es de 40%, y de 15% a 3 años. El coma hepático severo se asocia con
gran riesgo de daño neurológico permanente, por otro lado, en el paciente que se recupera de
una falla hepática aguda puede resolverse por completo la encefalopatía sin dejar secuelas.
Sindrome de malabsorción
Las enfermedades inflamatorias intestinales (EII), síndrome de intestino corto y enfermedad
celíaca pueden asociar manifestaciones neurológicas debido a la malabsorción de nutrientes
esenciales. A continuación se enumeran algunas manifestaciones.
Vitaminas
Tiamina (B1)
Polineuropatía
Niacina (B3)
Demencia
Piridoxina (B6)
Convulsiones, neuropatía
Cianocobalamina (B12)
Neuropatía periférica
E
Arreflexia, ataxia
Minerales
Cromio
Neuropatía
Iodo
Cretinismo
Cobre
Ataxia
Neurología y psiquiatría infanto-juvenil