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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Las EII presentan manifestaciones extraintestinales, dentro de las cuales las neurológicas
son raras (3%) y son principalmente de tipo vascular incluyendo oclusión arterial, trombosis
venosa, arteritis y encefalopatía.
Los niños con enfermedad celíaca pueden presentar convulsiones en 3% a 5%. La neuropatía
se manifiesta con arreflexia, ataxia sensitiva y debilidad. También pueden presentar miopatía.
Estas dos últimas se relacionarían a la malabsorción y déficit de vitaminas, sin embargo, se ha
visto que no revierten por completo al instalar una dieta libre de gluten. El TAC cerebral puede
mostrar calcificaciones cerebrales y atrofia cerebelosa.
Trastornos renales
Los niños con IRC precoz y de larga duración pueden presentar microcefalia y RDSM.
La insuficiencia renal puede expresarse como encefalopatía urémica, que se caracteriza por
manifestaciones cerebrales agudas o subagudas con alteración del estado de vigilia, asociadas con
signos y síntomas tales como hipotonía muscular, distonía, ataxia, nistagmo, crisis convulsivas y
mioclonías, los cuales pueden mostrar variaciones temporales. El edema cerebral en este caso es
infrecuente ya que la mayoría de las moléculas osmóticamente activas que se acumulan son
pequeñas y se equilibran a través de la BHE. La presencia y grado de la encefalopatía urémica se
correlaciona pobremente con la función renal medida por el BUN o creatininemia. La concentra-
ción elevada de PTH, asociada particularmente con casos de descompensación urémica de la IRC,
activaría sistemas de segundos mensajeros que alterarían la homeostasis del calcio, cuyo balance
sería uno de los elementos centrales de la crisis metabólica que produce la encefalopatía urémica.
La elevación de la concentración de PTH se ha asociado claramente al compromiso de conciencia
y cambios EEG presentes en la encefalopatía urémica.
Este cuadro habitualmente es reversible tras la normalización de la función renal. Su fisiopatología
aún es parcialmente desconocida y es probable que sea multifactorial. Es posible que haya un exceso de
calcio en la corteza cerebral debido a que la alteración de la parathormona modifica la función sináptica.
Asimismo, el contenido de GABA, noradrelina y acetilcolina están alterados en la uremia. También
debe considerarse el posible papel tóxico del aluminio de origen dietético o demedicamentos fosfatados.
Las alteraciones cerebrales en los síndromes nefróticos o las glomerulonefritis agudas también
pueden depender simplemente de la HTAsistémica. En estos casos, además de las eventuales cefalea
y crisis convulsivas, los pacientes pueden desarrollar un PRES. La polineuropatía, a diferencia de los
adultos es excepcional, cuando se produce es de tipo sensitivo motora de predominio axonal.
Actualmente el síndrome de desequilibrio asociado a la diálisis (cefalea, encefalopatía,
convulsiones, psicosis) es excepcional.
Complicaciones asociadas al trasplante: Encefalopatía inducida por ciclosporina, convulsiones,
neuropatía femoral compresiva (formación de hematoma en sitio de intervención quirúrgica).
Lupus eritematoso sistémico
El LES es la enfermedad sistémica que con mayor frecuencia afecta al sistema nervioso.
Independientemente de la edad, casi un tercio de los portadores de LES presentan compromiso del
sistema nervioso. Clínicamente, el cuadro se caracteriza por síntomas neuropsiquiátricos. En niños
y adolescentes la incidencia de LES es elevada. Los síntomas y signos son en orden de frecuencia
cefalea, alteración del carácter, trastornos cognitivos, crisis epilépticas, estado confusional agudo,
ansiedad, afectación del sistema nervioso periférico, enfermedad cerebrovascular, psicosis, corea,
síndrome desmielinizante, mielopatía. Los factores de riesgo de afectación del sistema nervioso
están ligados al síndrome antifosfolípidos y sus manifestaciones clínicas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Rust R y Chun R. (2006) Interrelationships between Renal and Neurologic Diseases and Therapies.
En Swaiman, K., Ashwal S. y Ferriero D. Pediatric neurology: Principles & practice (2233-83), 4ª Ed.
2. Fejerman N y Fernández-Alvarez E. Neurología Pediátrica (2007) 3ª Ed.
3. Sánchez J, Zuckerman G, Conway E. Neurologic complications of pediatric cardiac, gastrointestinal,
and renal diseases. Pediatric Annals 1998; 27(10): 625-33.