544 / 778
542
Guías de Práctica Clínica en Pediatría
En 1989 la ILAE clasifica los síndromes epilépticos según crisis, edad de inicio, etiología, factores
precipitantes, severidad, EEG, duración, rasgos clínicos asociados, cronicidad, ritmo circadiano y
pronóstico. Según etiología pueden ser idiopáticos (genéticamente determinados, con examen,
neuroimagen y trazado de base del EEG normal); criptogénicos o probablemente sintomáticos
(etiología desconocida y examen alterado) y sintomáticos (no genéticos, causa conocida).
A. Epilepsias y síndromes con localización relacionada (focal/parcial)
1. Idiopáticos: Epilepsia rolándica, epilepsia con paroxismos occipitales, etc.
2. Sintomáticas: Epilepsia lóbulo temporal, frontal, parietal, occipital, etc.
3. Criptogénicas: No se conoce la causa pero se presume sintomática.
B. Epilepsia y síndromes generalizados
1. Idiopáticos: Convulsiones neonatales familiares y neonatales benignas, epilepsia
mioclónica benigna de la infancia, epilepsia ausencia de la niñez y juvenil, epilepsia
mioclónica juvenil, etc.
2. Criptogénico: Sindrome de West, Lennox Gastaut, epilepsia con crisis astáticas.
3. Sintomático: De etiología inespecífica (encefalopatía mioclónica precoz, encefalopatía
epiléptica precoz con patrón estallido supresión) y síndromes específicos (convulsiones
epilépticas que son el hecho predominante de su enfermedad de base y complican su
evolución)
C. Epilepsia y síndromes no determinados(focales o generalizados)
1. Con crisis focales y generalizadas (convulsiones neonatales, epilepsia mioclónica severa
de la infancia, epilepsia con espiga onda lenta continua del sueño, Landau Kleffner
2. Epilepsia no bien determinado si sus características son focales/ generalizadas
D. Síndromes especiales: Convulsiones febriles, convulsiones aisladas/estado epiléptico
,
convulsiones que ocurren solamente cuando hay un evento agudo.
La ILAE en el 2010 propone ahora una nueva clasificación, que produce un cambio radical
en los conceptos ya conocidos siendo reemplazado por concepto de genético, estructural–
metabólico y desconocido. Además crea una nueva clasificación taxonómica siendo el grupo
más específico los síndromes electro clínicos, luego las constelaciones, y las menos
especificas, epilepsias de causa genética-metabólica y desconocidas. A pesar de todos los
intentos, ninguna clasificación puede abarcar todos aspectos de la epilepsia.
Según edad de presentación podemos encontrar en el periodo neonatal, las crisis secundarias a
asfixia, infección y malformaciones corticales. Entre 3 meses y 4 años, hay alta predisposición a
convulsiones febriles y sindromes específicos (West, Lennox Gastaut, epilepsias mioclónicas).
Entre 4 años-adolescencia predominan los factores genéticos (edad de la epilepsia ausencia y
rolándica). Entre 9-10 años y mayores, son más frecuentes las crisis generalizadas (ejemplo:
epilepsia mioclonica juvenil) que focales. Disminuyen las crisis parciales de la infancia y algunas
ausencias. Reapareciendo crisis secundaria a traumas.
El electroencefalograma es la prueba diagnóstica más importante. Cuarenta por ciento de los
pacientes epilépticos pueden tener un EEG inicial normal, disminuyendo a 8% con EEG
repetidos, videomonitoreo y métodos de activación. El video EEG prolongado se indica si hay
alta sospecha con EEG normales, cirugía de la epilepsia y trastornos paroxísticos no epilépticos.
La resonancia magnética cerebral con protocolo de epilepsia es el método de elección
imagenológica. Importante en el diagnóstico de esclerosis hipocampal y displasia cortical.
Veinte a treinta por ciento de los pacientes derivados por epilepsia presentan trastornos
paroxísticos no epilépticos, ejemplos: secundario a anoxia hipoxia (apnea emotiva), trastornos
psicógenos (rabietas, síndrome de Munchhaussen), trastornos motores (temblor neonato,
mioclonías benignas del lactante) y trastornos de sueño (hipersomnias, apnea obstructiva del
sueño, sonambulismo, pesadillas).