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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Estos casos deben operarse una vez hecho el diagnóstico y el objetivo es anastomosar el
colector que reúne las 4 venas pulmonares a la AI que en general es pequeña.
Depende del cirujano la técnica a usar. Muchos usan electivamente en CEC el paro
circulatorio durante unos 20 minutos mientras se prepara y realiza la anastomosis a una
temperatura corporal de 18 grados Celsius y con protección cerebral.
El uso de PGE1 no es recomendado previo a la cirugía (es prácticamente en el único caso en
que no se usa en un paciente cianótico), ya que el aumento del retorno pulmonar generará aún
más hipertensión pulmonar si existe cualquier grado de obstrucción al drenaje venoso pulmonar.
Corazón univentricular
Corresponde a todas las CC que por su fisiología se comportarán de esta manera. Entre
ellas atresia tricuspídea con hipoplasia del VD, doble entrada ventricular, CAVC
desbalanceado, atresia pulmonar a septum intacto con mala anatomía, atresia mitral o la doble
salida ventricular con hipoplasia de algunos de los ventrículos.
Su enfrentamiento dependerá de la situación anatómica que presente. Si es necesario
limitar el flujo pulmonar requerirá un banding de la AP y cierre ductal, si presentase limitación
al flujo pulmonar se deberá realizar un SBTM en la etapa de recién nacido.
El camino de estos pacientes es largo y requerirán al menos dos cirugías más donde la clave es una
buena protección de la vasculatura pulmonar. Es así que alrededor de los 6 meses se realizará la cirugía
de Glenn en donde se procederá a la anastomosis de la VCS a la rama derecha de laAP. En esta cirugía
que se realiza en CEC se repararán otros defectos asociados. En general hablamos de realizar una
septectomía atrial, reparación de alguna rama pulmonar si lo amerita y el cierre de la válvula pulmonar
para evitar el flujo anterógrado. Sobre este punto todavía existen cirujanos que lo dejan brindando un
flujo pulsátil a la circulación pulmonar y permitiendo el pasaje de una proteína sintetizada en el hígado
que impediría la angiogénesis y la consecuente formación de fístulas arterio-venosas en estos pacientes
cianóticos. Como contrapartida, esto iría en detrimento de la vasculatura pulmonar pudiendo hipotecar
el futuro de estos niños por aumento de la resistencia vascular pulmonar.
Una vez realizada esta etapa cerca de los 3 a 4 años y con un peso alrededor de los 15 kg se
realiza la última etapa, la cirugía de Fontan.
El principio de esta cirugía se basa en volcar la circulación infradiafragmática que llega a la
VCI hacia la circulación pulmonar. Esto se realiza creando un túnel intracardíaco a nivel de la AD
o interponiendo un tubo de Goretex entre la VCI y una de las ramas de laAP, en general la derecha.
A este procedimiento se le realiza una ventana o fenestración entre el túnel o el tubo extracardíaco
y la aurícula que va a ser única que actúa como válvula de escape en caso de presión pulmonar
elevada mejorando también el gasto cardíaco pero a expensas de una menor saturación de oxígeno.
Comunicación interauricular
La comunicación interauricular puede ser: Tipo
ostium secundum, ostium primun,
tipo seno
venoso, fenestrado, sin bordes, etc. si producen un desbalance a nivel cardíaco (Qp/Qs >1,5), deben
ser intervenidos. En general la edad es después de los 2 a 3 años de vida. Estos defectos si cumplen
ciertos requisitos pueden cerrarse de manera segura mediante cateterismo intervencional con
instalación de dispositivo en el defecto. Si se requiere cirugía, ésta se hace mediante CEC y la
técnica a emplear para cerrar el defecto puede ser mediante sutura directa o suturando un parche
que en la gran mayoría de los casos es de pericardio autólogo. El
ostium primun
siempre se cierra
con parche y si se acompaña de un cleft o hendidura en la mitral éste se cierra si la misma válvula
es insuficiente. Los resultados son excelentes.
Comunicación interventricular
Existen diferentes tipos de CIV, pero sean perimembranosas, subarteriales o musculares y
éstas remeden el tamaño del anillo aórtico, tienen indicación de cirugía. Algunos defectos
como los musculares en la evolución pueden cerrarse espontáneamente.
Actualmente estos niños se operan a los pocos meses de vida, con esto evitamos que
evolucionen hacia la hipertensión pulmonar, hecho raro en nuestros días. Existen casos como