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Con el tiempo la insuficiencia pulmonar será más importante y en el correr de los años el
paciente necesitará una nueva válvula pulmonar protésica generalmente biológica.
En casos más extremos, en aquellos que presentan atresia pulmonar será necesario
interponer un conducto biológico valvulado entre el VD y las ramas pulmonares.
En todos estos casos hay que valorar las ramas pulmonares ya que en ocasiones es
necesario ampliarlas.
Atresia pulmonar a septum intacto
Esta CC está determinada por una atresia pulmonar que no presenta CIV y que se acompaña
de un VD hipoplásico. Esta es una patología DAP dependiente en donde la estrategia inicial
determinará el futuro del niño. Su enfrentamiento depende de los hallazgos anatómicos en el
corazón (Z score de la VT, VD tripartito o no, existencia de sinusoides con circulación coronaria
dependiente). Las posibilidades van desde un simple SBTM hasta la ampliación del TSVD con
un parche de pericardio como ya vimos, en CEC sumado a un SBTM o no.
Del primer gesto quirúrgico y de la evolución de ese corazón el paciente seguirá en el
futuro hacia el camino biventricular, univentricular o se reparará como ventrículo y medio,
esto es cuando se desconecta la vena cava superior de la aurícula derecha (AD), y se
anastomosa a la rama derecha de la arteria pulmonar (Glenn), y el flujo de la vena cava
inferior mantiene su recorrido hacia la AD, válvula tricúspide, ventrículo derecho y salida por
la arteria pulmonar reparada.
Transposición de grandes arterias
En la TGA la lesión cardíaca está determinada por una concordancia aurículo ventricular y
una discordancia ventrículo arterial. Encontramos una AP emergiendo del VI y una arteria
aorta emergiendo del VD. Las arterias coronarias pueden presentarse con una disposición
normal o dispuestas en una variedad de formas que pueden complicar la técnica quirúrgica por
lo que es necesario estar preparados para esto. Las TGA se asocian a CIV lo que determina que
se denomine TGA compleja. Si no lo asocia decimos que es una TGA simple.
Cuando un niño con diagnóstico antenatal nace debe trasladarse a una UTI cardiovascular
especializada donde se valorará básicamente el tamaño de la CIA. Si ésta es buena, la mezcla
y por tanto la oxemia será buena, de no ser así requerirá una septostomía de Rashkind. En
general se le asocia PGE1 para mantener el DAP abierto.
El plazo para la cirugía será para las TGA simples de no más de 10 a 12 días y para las
complejas hasta los 20 días, todo esto si no existe un deterioro importante en la oxemia.
Antiguamente se realizaba el Switch Atrial sea con la técnica de Mustard o de Senning (se
redirigía la sangre de la AD hacia el VI y la sangre de la AI hacia el VD). Hoy en día se realiza
la cirugía de switch arterial descrita por el Dr. Jatene, donde las arterias pulmonar y aorta se
translocan y en donde se transfieren las arterias coronarias desde la aorta hacia la neo aorta.
Si se le asocia una CIV se cierra en el mismo acto quirúrgico y por supuesto, además debe
cerrarse la CIA que por lo general es amplia producto de la septostomía previa.
Los resultados son buenos con una mortalidad del 10% para las TGA simples y del 25%
aproximadamente para las TGA complejas o asociadas a CIV y/o hipertensión pulmonar.
Drenaje venoso pulmonar anómalo total
En esta patología las venas pulmonares no drenan normalmente en la AI, sino que lo hacen
en un colector fuera del corazón y a través de una vena vertical se conecta a la circulación
venosa a nivel supracardíaco, directamente a nivel cardíaco o hacia la vena cava inferior en los
drenajes infradiafragmáticos.
Debemos saber que estos drenajes pueden o no ser obstructivos lo que le da la real
urgencia al caso. De esta localización y de si es o no obstructivo va a surgir el pronóstico del
paciente ya que la mortalidad es mayor en los drenajes infradiafragmáticos (que por definición
son obstructivos), seguido de los supracardíacos y por último los cardíacos.
Cardiología