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– Evaluación de deglución y succión
– Signos de dificultad respiratoria
– Signos de hipoxemia crónica (hipocratismo, 2
°
ruido aumentado)
– Patrón respiratorio en sueño y vigilia
– Función muscular: Compromiso de cintura escapular, respiración paradojal, excursión de la
caja torácica contra resistencia, disnea en decúbito supino (alteración del diafragma), uso
de musculatura auxiliar respiratoria
– Capacidad de trabajo físico, uso de silla de ruedas
– Retraso del desarrollo sicomotor
– Examen pulmonar
Tratamiento
a) Manejo nutricional
– Recuperación nutricional en desnutridos (gastrostomía).
– Prevenir y tratar obesidad.
b) Kinesioterapia general y respiratoria
– Entrenamiento muscular, tos asistida, espiración forzada.
c) Tratamiento de RGE: Médico y/o quirúrgico.
d) Tratamiento trastorno deglución
– Reeducación fonoaudiólogo
– Sonda nasoduodenal, gastrostomía.
e) Tratamiento enérgico infección y atelectasias.
f) Profilaxis infección con vacunas antiinfluenza, antineumocócica.
g) Tratamiento escoliosis: Ortopédico y/o quirúrgico.
h) Considerar traqueostomía en casos de insuficiencia respiratoria crónica con imposibilidad
de manejo de secreciones (reflejo de tos pobre o ausente), compromiso bulbar y aspiración
crónica.
i) Oxigenoterapia crónica, inicialmente nocturna.
j) Asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI) con interfase nasal y BPAP en pacientes con
enfermedad no progresiva o de progresión lenta.
k) Asistencia ventilatoria invasiva (AVI) en paciente con traqueostomía con equipo generador
de flujo (BPAP a traqueostomía) o ventilador convencional.
l) Considerar ingreso a Programa NacionalAVNI oAVI si cumple criterios (ver capítuloAVNI).
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Enfermedades respiratorias