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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
espirados a volúmenes pulmonares bajos. La CVF es poco sensible en detectar
compromiso muscular inicial.
c. Evaluación de fuerza muscular. Los parámetros más utilizados son:
i. Presión inspiratoria máxima (Pimax).
ii. Presión espiratoria máxima (Pemax).
iii. Ventilación voluntaria máxima.
iv. Flujo espiratorio máximo durante la tos (
peak flow
tos).
La Pimax corresponde a la presión máxima generada durante una inspiración con la vía
aérea ocluida a partir de VR o CRF. La Pemax equivale a la presión máxima generada
durante una espiración con la vía aérea ocluida a partir de CPT. Una disminución de la
fuerza muscular inspiratoria del 50% se traduce en una disminución del 20% de la CVF por
lo que este parámetro resulta poco sensible en estadios iniciales. Se requerirá entonces una
disminución del 75% de la Pimax para observar una disminución significativa de la CVF.
e) Estudios durante el sueño. Polisomnografía: Útil en detectar hipoventilación nocturna,
apneas, respiración paradojal o desorganización del sueño con despertares frecuentes.
Ideal realizarla asociada a capnografía o a presión transcutánea de C02.
Determinación de comorbilidad
a) Estudios de imágenes
a. Radiografía de tórax: Neumonías, atelectasias, tórax acampanado.
b. Radioscopia y ecografía: Movilidad diafragmática.
c. Tránsito EED y estudio videodeglución: Estudio de RGE, trastorno de succión deglución,
síndromes aspirativos.
b) Evaluación cardiovascular
a. Compromiso miocárdico primario: Enfermedad de Duchenne, enfermedad de Pompe.
b. Hipertensión pulmonar.
c. Cor pulmonar: Por hipoxemia crónica o por hiperflujo pulmonar secundario a aumento
de la presión transpulmonar (síndrome de apnea obstructiva del sueño SAOS).
c) Evaluación de vía aérea con fibrobroncoscopia
a. Sospecha de compromiso bulbar o vía aérea inestable: Hipotonía faríngea, incoordinación
faríngea, parálisis de cuerdas vocales.
b. Evaluación de traqueostomía: Evaluar granulomas, diagnóstico de traqueomalacia.
c. Atelectasias persistentes: Broncoaspiración endoscópica.
Al evaluar clínicamente al paciente neuromuscular con problemas respiratorios es
necesario tener en cuenta los siguientes puntos:
Anamnesis
– Succión y deglución
– Calidad de la voz y de la tos
– Presencia de estridor en vigilia o sueño
– Disnea (si aumenta en decúbito supino puede indicar compromiso diafragmático)
– Calidad del sueño
– Episodios de ALTE
– Discapacidad, uso de silla de ruedas
– Antecedentes de hospitalización y cirugías correctoras (columna)
– Entorno familiar
Examen físico
– Estado nutricional
– Forma del tórax y de columna