Guías de Práctica Clínica en Pediatría

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Guías de Práctica Clínica en Pediatría

4. Presión no superior a IPAP 20 cmH

0, EPAP 8 cm H

5. Padres o cuidadores que aseguren controles regulares.

6. Vivienda adecuada y servicios básicos garantizados.

7. Ausencia de criterios de exclusión.

Desde el punto de vista clínico, los pacientes con síndromes de hipoventilación nocturna

debidos a patologías neuromusculares, cifoescoliosis o enfermedad pulmonar crónica pueden

referir síntomas como sudoración nocturna, cefalea matinal, problemas cognitivos con bajo

rendimiento escolar, infecciones respiratorias recurrentes o mal incremento pondoestatural.

Aquellos pacientes seleccionados como candidatos aAVNI domiciliaria van a requerir estudios

complementarios que permitirán definir la inclusión a un programa o la observación y entrena-

miento muscular si corresponde. Estos estudios incluyen: parámetros de función pulmonar,

estudios durante el sueño, monitorización del intercambio gaseoso y evaluación de la deformidad

esquelética (ver Capítulo: Evaluación y manejo respiratorio de la enfermedad neuromuscular).

Criterios de inclusión

1. Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica y síndromes de hipoventilación nocturna

secundarios a patología que cumplan los siguientes criterios:

a. Saturometría nocturna continua anormal (Sp02 <90% >10% del tiempo de sueño).

b. CVF <50% valor predicho, presión inspiratoria máxima (Pimax) <40 cmH20,

Peak

flow

tos <150 L/min.

c. Gasometría arterial: PaC0

>50 mmHg, EB >4 mEq/L.

2. Pacientes con enfermedad neuromuscular de progresión lenta o estacionaria.

3. Pacientes con compromiso primario o secundario del comando ventilatorio y síndrome de

apneas obstructivas del sueño (SAOS).

Tabla 1. Causas de insuficiencia respiratoria crónica suceptibles de AVNI

1. Enfermedades del sistema nervioso central

a. Malformación de Arnold Chiari

b. Traumatismos y alteraciones vasculares

c. Trastornos del control ventilatorio

d. Mielomeningocele

2. Enfermedades neuromusculares

a. Distrofias musculares

b. Atrofia muscular espinal

c. Miopatías congénitas

3. Anormalidades de la caja torácica

a. Cifoescoliosis

b. Deformidades de la pared torácica

4. Obstrucción crónica de la vía aérea superior

a. Apnea obstructiva del sueño (SAOS)

b. Síndromes craneofaciales

c. Traqueomalacia

5. Enfermedad pulmonar crónica

a. Fibrosis quística

b. Enfermedad pulmonar crónica posviral

c. Displasia broncopulmonar

6. Síndromes de hipoventilación-obesidad

a. Síndrome de Prader Willi

b. Obesidad mórbida con SAOS