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Enfermedad neuromuscular
Andrés Koppmann A.
La hematosis normal necesita de una adecuada integridad del parénquima pulmonar y una
bomba respiratoria eficiente. Aquellas enfermedades neurológicas que comprometen la
bomba respiratoria están asociadas con síndrome de hipoventilación alveolar que inicialmente
es nocturno. El parénquima pulmonar se altera tardíamente, sin embargo el paciente
neuromuscular con frecuencia presenta trastornos de la deglución que determinan fenómenos
aspirativos recurrentes, infecciones respiratorias secundarias a incoordinación faríngea, tos
ineficiente y colonización con flora intestinal, sumado a pobre higiene bucal con riesgo de
infección por anaerobios y gérmenes inhabituales
(actinomyces
). Como consecuencia de estos
factores, se produce daño pulmonar crónico con atelectasias, bronquiectasias, enfermedad
intersticial por aspiración crónica y procesos supurativos.
En la evaluación respiratoria del paciente neuromuscular es importante considerar tres aspectos:
1. Nivel de localización anatómica, diagnóstico etiológico y velocidad de progresión de la
enfermedad.
2. Diagnóstico de falla de bomba.
3. Determinación de comorbilidad.
Nivel de localización anatómica, diagnóstico etiológico y velocidad de progresión de la
enfermedad
De responsabilidad del neurólogo, resulta fundamental para definir pronóstico y adelantar-
se a posibles complicaciones.
Diagnóstico de falla de bomba
a) Variables clínicas como patrón respiratorio, frecuencia respiratoria, respiración torácica,
abdominal, diafragmática.
b) Evaluación de la deformidad esquelética. Existe una relación estrecha entre enfermedad
neuromuscular y desarrollo de escoliosis secundaria. El deterioro de la función pulmonar es
mayor en sujetos con escoliosis más severa. Pacientes con ángulo de Cobb menor a 70
°
son
habitualmente asintomáticos. Con ángulos mayores a 100
°
aparece la disnea y por sobre
120
°
hipoventilación alveolar.
c) Monitorización del intercambio gaseoso: Invasiva (gases arteriales) o no invasiva
(saturometría con oxímetro de pulso y capnigrafía).
d) Parámetros de función pulmonar en pacientes capaces de colaborar.
a. Volúmenes pulmonares. Existe disminución de volúmenes pulmonares, salvo volumen
residual (VR). Si el compromiso muscular es inspiratorio disminuye la capacidad
inspiratoria y la capacidad pulmonar total (CPT). Si el compromiso es de la musculatura
espiratoria, disminuye el volumen de reserva espiratorio, lo que aumenta el VR y mantiene
la capacidad residual funcional (CRF). En cifoescoliosis también disminuye la CRF.
b. Espirometría y curva flujo volumen. La espirometría muestra un patrón restrictivo, con
disminución de la capacidad vital forzada (CVF), disminución del VEF
1
y relación
VEF
1
/CVF (Tiffenau) normal. En la curva flujo volumen se observan flujos
inspiratorios disminuidos con meseta y oscilaciones y una abrupta caída de los flujos