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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Tiene una incidencia de 1:4.000 RN vivos, sin una etiología clara.
Factores asociados
Edad materna, primer embarazo, agentes teratogénicos (solventes, colorantes, cocaína,
medicamentos), bajo nivel socioeconómico, factores genéticos.
Diagnóstico prenatal
Elevación de alfa-fetoproteína.
Ecografía durante el segundo trimestre del embarazo permite identificar contenido
abdominal que protruye por la pared abdominal, distintos grados de dilatación y grosor de la
pared intestinal. También puede estudiar malformaciones asociadas.
La amniocentesis solo se utiliza en casos de estudios genéticos.
Defectos asociados
En 86% se presenta como un defecto aislado, 12% con malformaciones congénitas
múltiples y 2% formando parte de un síndrome.
Todos los RN presentan una malrotación intestinal (falla de fijación y rotación intestinal).
Defectos gastrointestinales (atresias, estenosis, perforación, vólvulo de intestino medio) 8%-16%.
Cardiopatías congénitas 4%.
Diagnóstico diferencial
Con defectos de línea media: Onfalocele, extrofia vesical, pentalogía de Cantrell.
Manejo preoperatorio
– Evitar la contaminación, la pérdida de temperatura y líquido en el RN.
– Manipulación y examen cuidadoso de contenido intestinal.
– Cobertura transitoria del contenido, evitando la compresión y compromiso isquémico.
– Descompresión con sonda nasogástrica.
– Vías venosas y sonda vesical.
– Estudio de malformaciones asociadas principalmente cardíacas.
Manejo quirúrgico
Se considera una urgencia quirúrgica. Debe ser resuelta dentro de las primeras horas de
vida, debido a la ausencia de cobertura, que incrementa la contaminación y la pérdida de
temperatura y líquidos en el RN.
Cierre primario de la pared abdominal puede realizarse en el 80%.
El cierre diferido se realiza 5 a 7 días de la instalación de un silo protésico.
Manejo posoperatorio
Monitorización en UCIN: Riesgo de compresión de vena cava y compromiso de retorno venoso.
Soporte ventilatorio alrededor de 24-72 h. Nutrición parenteral eventualmente 2-3 semanas.
Manejo de dolor y control de sepsis.
Pronóstico
Sobrevida >90%.
Onfalocele
El cierre del anillo umbilical comienza a las 11 semanas de gestación y se completa a las
18 semanas al fusionarse cuatro procesos somíticos (cefálico, caudal y dos laterales).
El onfalocele es un defecto de tamaño variable, de línea media, debido a falla en la
formación y cierre del cordón y del anillo umbilical, sin retorno del intestino medio al
abdomen. Posee una cobertura semipermeable compuesta por amnios y membrana peritoneal
y el cordón umbilical se inserta en el ápice.