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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Malformaciones asociadas
– Alteraciones cromosómicas: Trisomía 18, síndrome de Turner, síndrome de Beckwith-
Wiedemann, secuencia de Pierre-Robin, síndrome de rubeóla congénita
– Cardiopatías congénitas
– Defectos de cierre de tubo neural
– Anormalidades músculo-esqueléticas
– Atresias intestinales
– Alteraciones renales
Diagnóstico prenatal
Polihidroamnios severo durante el embarazo.
La ecografía prenatal puede detectar la presencia de contenido intestinal en cavidad torácica
alrededor de las 12 semanas de gestación, hipoplasia pulmonar y malformaciones asociadas.
Índice ecográfico LHR de severidad (
lung to head ratio,
pulmón-cabeza):
LHR >1,4 sobrevida 95%
LHR <1,0 mortalidad 75%
La RNM (Resonancia Nuclear Magnética): Alta sensibilidad y especificidad diagnóstica.
Derivación a un centro especializado y evaluar el manejo quirúrgico prenatal si es factible.
Clínica
La mayoría de los pacientes presentan dificultad respiratoria y cianosis al nacer, aunque el
5% puede cursar asintomático o con mínima sintomatología.
Al examen físico, hipoventilación del lado ipsilateral, abdomen excavado, desplazamiento
del latido cardíaco y mediastino al lado contralateral, ausencia de murmullo pulmonar y/o
ruidos hidroaéreos en el tórax.
Diagnóstico
Radiografía toracoabdominal simple (sin contraste), TAC tórax.
Ecografía torácica: Visualización de la integridad diafragmática.
Diagnóstico diferencial
– Neumotórax.
– Malformaciones congénitas pulmonares (malformación adenomatoidea quística, quistes
broncogénicos).
– Eventración diafragmática.
Manejo preoperatorio
– Manejo de vía aérea, intubación inmediata evitando ventilación con mascarilla para disminuir
la entrada de aire al estómago. Instalación de sonda orogástrica descompresiva.
– Monitorización en UCI neonatal.
– Catéter arterial y vía venosa central.
– Manejo de hipertensión pulmonar.
Manejo quirúrgico
La reparación quirúrgica de la HDC debe diferirse hasta que se logre una estabilidad
cardiorrespiratoria mantenida. En un paciente estable hemodinámicamente o sin evidencia de
hipertensión pulmonar, la cirugía puede realizarse en forma segura entre las 24 y 36 horas de
vida. Si hay evidencia de hipertensión pulmonar significativa o inestabilidad hemodinámica, la
cirugía debe diferirse hasta estabilizar al paciente. Para los pacientes que requieren oxigenación
con membrana extracorpórea (ECMO), la cirugía debe diferirse hasta que no lo requieran.