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Se realiza reposición de contenido abdominal desde la cavidad torácica, con definición y
disección de bordes diafragmáticos, cierre primario idealmente, si no es posible, uso de
parches protésicos. Se descarta y corrige malformaciones gastrointestinales asociadas. No se
recomienda el uso de drenaje pleural, para evitar la excesiva presión negativa intrapleural.
Pronóstico
La mortalidad oscila entre 20%-50%, principalmente por hipertensión pulmonar persisten-
te o malformaciones asociadas.
Factores de buen pronóstico:
– Signos de dificultad respiratoria tardíos (>6 horas de vida)
– Ausencia de herniación hepática hacia el tórax
– Tamaño pequeño del defecto diafragmático
– Presentación sobre las 25 semanas de gestación
– Ausencia de malformaciones congénitas asociadas, especialmente cardíacas
– Indice ecográfico LHR >1,4, medido entre las 24-26 semanas de gestación
La incorporación del uso de ECMO ha aumentado la sobrevida.
BIBLIOGRAFÍA
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5. Mattei P. Congenital Diaphragmatic Hernia. Fundamentals of Pediatric Surgery. The Children’s Hospital
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III. DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL: GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE
Embriología
La formación normal del intestino comienza a las 4 semanas de gestación, deriva del saco
de Yolk dando origen a tres segmentos:
– Intestino anterior: Faringe, aparato respiratorio, esófago, estómago, duodeno proximal,
hígado, vías biliares y páncreas.
– Intestino medio: Duodeno distal hasta colon transverso.
– Intestino posterior: colon transverso hasta la porción superior del canal anal.
A las 6 semanas de gestación el intestino medio se encuentra fuera de la cavidad
abdominal y comienza su retorno que se completa a las 11 semanas en un proceso de rotación
de 270
°
.
Gastrosquisis
Defecto pequeño de la pared abdominal (menor de 3-4 cm) a través del cual protruye
contenido abdominal, se ubica a la derecha del cordón umbilical, el cual presenta una
inserción normal, sin cobertura y con grados variables de inflamación de pared intestinal.
Neonatología