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Congreso SOLANEP-Sochinep 2012
/ 17 al 20 de octubre. Viña del mar, chile
Trabajos
OXIGENACIÓN NOCTURNA Y FUNCIÓN PULMONAR EN NIÑOS CON BRONQUIOLITIS
OBLITERANTE POSINFECCIOSA
Colom Alejandro, Kühár Florencia, Teper Alejandro.
Centro Respiratorio. Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Buenos Aires.
Objetivo:
Determinar la SapO
2
nocturna e investigar los factores que se correlacionan con ella en niños con BO
posinfecciosa.
Método:
Se incluyeron pacientes con BO posinfecciosa, sin requerimientos de oxigeno suple-
mentario, mayores de 5 años y capaces de realizar una maniobra de capacidad vital forzada. Se valoró su estado
nutricional. Se realizó espirometría y test de marcha de los 6 minutos. Se determinó la SapO
2
por oximetría de
pulso, despierto en reposo y se monitorizó la SapO
2
durante la noche. Se definió hipoxia nocturna a SapO
2
< 90%
por > 5% del tiempo de estudio.
Resultados:
Veintiún pacientes con una edad media de 12 años fueron inclui-
dos. La función pulmonar promedio fue de 53 ± 12% y 38 ± 12% para CVF y VEF
1
respectivamente. La SapO
2
(X ± DE) en reposo fue de 97% ± 1, con el test de marcha los pacientes recorrieron un promedio del 63% de
la distancia esperada y presentaron una caída promedio de 5 puntos de SapO
2
, 5 pacientes presentaron una caída
<90%. Durante el sueño la saturación media fue de 95% y la saturación media inferior fue de 92%, ningún paciente
presentó hipoxia nocturna (la duración promedio de SaO
2
< 90% fue del 1 ± 1% del tiempo del estudio). Los
valores espirométricos se correlacionaron con la saturación media durante el sueño (CVF y VEF
1
vs
SapO
2
media
durante el sueño 0,48, p < 0,05 y 0,6, p < 0,05, respectivamente).
Conclusiones:
Los niños con BO posin-
fecciosa no presentaron hipoxia nocturna a pesar del severo compromiso de la función pulmonar. La oxigenación
nocturna correlacionó con el grado de afectación de la espirometría.
Desórdenes del Metabolismo de las Proteínas del Surfactante: Presentación
de Tres Casos Clínicos
Selvino Verónica, Maffey Alberto, Eguiguren Cecilia, Sciancalepore Yanina, Teper Alejandro.
Centro Respiratorio. Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Buenos Aires.
Introducción:
La disfunción de proteínas del surfactante es una entidad rara de elevada morbi-mortalidad. Se debe
a mutaciones de genes que codifican proteínas necesarias para el funcionamiento del surfactante. Las más comunes
son déficit de Proteínas B (SP-B), C (SP-C) y transportadora (ABCA).
Objetivo:
Describir la forma de presentación,
evolución clínica y tratamiento de tres pacientes atendidos en nuestro Centro.
Pacientes:
Paciente 1: 7 años. Inicio
de síntomas: 3 meses. Síntomas de inicio: Taquipnea- Hipoxemia. Edad al diagnóstico: 7 meses. Signos y Síntomas
actuales: Taquipnea-Retraso de crecimiento. Biopsia de pulmón: Neumonitis Crónica inespecífica. Estudio molecu-
lar: Mutación 173T, SP-C. Tratamiento: Pulsos de corticoides, Hidroxicloroquina. Evolución: Cronicidad. Paciente
2: 3 años. Inicio de síntomas: 20 meses. Síntomas de inicio: Síndrome de distres respiratorio Taquipnea-Hipoxemia.
Edad al diagnóstico: 21 meses. Signos y Síntomas actuales: Taquipnea-Retraso de crecimiento. Biopsia de pulmón:
Neumonitis Crónica inespecífica. Estudio molecular: Pendiente (Déficit SP-C
vs
ABCA3). Tratamiento: Pulsos de cor-
ticoides, Hidroxicloroquina. Evolución: Cronicidad. Paciente 3: 2 años. Inicio de síntomas: Al nacimiento. Síntomas
de inicio: Edad al diagnóstico: 18 meses. Signos y Síntomas actuales: Taquipnea-Retraso de crecimiento. Biopsia de
pulmón: Neumonitis Crónica inespecífica. Estudio molecular: Pendiente (Déficit SP-C
vs
ABCA3). Tratamiento: Pul-
sos de corticoides, Hidroxicloroquina. Evolución: Cronicidad.
Conclusión:
En pacientes que presentan taquipnea,
hipoxemia y compromiso del intersticio pulmonar debe considerarse el diagnóstico de alteración del metabolismo
del surfactante. Los tres pacientes de esta serie, con déficit de SP-C y/o ABCA3, desarrollaron enfermedad pulmonar
crónica y se encuentran en tratamiento con corticoides e hidroxicloroquina.