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S 74

Congreso SOLANEP-Sochinep 2012

/ 17 al 20 de octubre. Viña del mar, chile

Trabajos

Síndrome Hepato Pulmonar (SHP): caso clínico infrecuente

Román Gabriela, Ortega Valeria, Rubilar Lilian, Maggiolo Julio, Campos Carolina.

Hospital Exequiel González Cortés. Santiago de Chile.

Introducción:

El SHP, producido por disfunción hepática, presenta alteración de la oxigenación arterial debido a

vasodilatación difusa y ocasionalmente comunicaciones arteriovenosas pulmonares.

Caso Clínico:

Niña, 14 años,

procedencia rural, sin antecedentes a destacar. A los 5 años presenta Hepatitis A, luego, cirrosis hepática de causa

no precisada. Con controles irregulares con especialista. A los 7 años nueva biopsia hepática revela Hepatitis crónica

con actividad portal y periportal importante y fibrosis; evoluciona con hipertensión portal, hemorragia digestiva recu-

rrente por várices esofagogástricas, iniciando manejo profiláctico con propanolol. Se deriva a Unidad de Trasplante.

En control en Broncopulmonar de nuestro hospital se objetiva presencia de cianosis, taquipnea, platipnea, orto-

deoxia e hipocratismo digital, por lo que se hospitaliza, planteándose SHP. Exámenes: Radiografía de tórax normal,

Tomografía de tórax con dilataciones vasculares, Gases compatibles con insuficiencia respiratoria crónica parcial, con

diferencia Aa de O

2

de 604, Test de Hiperoxia: sólo con leve aumento de oxemia, Cintigrama perfusión pulmonar

con macroalbúmina marcada con Tc 99 con gran shunt de derecha a izquierda de 55% y Test de la burbuja (+), lo

que confirma el diagnóstico. Se maneja con oxígenoterapia en espera de trasplante, sin embargo, en ecografía des-

taca nódulo hepático con alfafetoproteína aumentada, sugerente de Hepatocarcinoma, lo que asociado a sus malas

condiciones socioeconómicas no permiten realizar dicha opción terapéutica. La paciente fallece.

Comentarios:

El

SHP es una entidad poco frecuente que debe ser sospechada frente a enfermedad hepática asociada a insuficiencia

respiratoria y confirmada por la presencia de dilataciones vasculares pulmonares.

Caracterización de Pacientes con Atrofia Espinal tipo II beneficiarios del

Programa Nacional de Ventilación No Invasiva en Domicilio

Villarroel G, Álvarez N, Espinosa MJ, Caselli V, Paiva R, Navarro S, Iñiguez S.

Unidad de Salud Respiratoria-División de Atención Primaria. Subsecretaría de Redes Asistenciales.

Ministerio de Salud. Santiago de Chile.

Introducción:

La Hipoventilación alveolar crónica es la indicación de ventilación a los niños con AEII cuya tasa es

1:6000 nacidos vivos. El Programa de Asistencia Ventilatoria No Invasiva (AVNI) otorga equipos de soporte ventila-

torio nocturno y atención profesional multidisciplinaria en domicilio.

Objetivo:

Caracterizar los Pacientes portadores

de AEII beneficiarios del Programa AVNI en 7 años.

Pacientes y Métodos:

Estudio descriptivo y retrospectivo

de registros de fichas. Análisis con prueba de Kolmogorov-Smirnov y significancia con t-student (p <

0,05).

Re-

sultados:

Han ingresado 31 niños con ATEII, 17 varones, 15 en región metropolitana, 4 altas y 4 fallecidos. Edad

promedio ingreso 9,5 ±5 años. Activos tienen 13 años ± 5 años. A 91,3% se le realiza entrenamiento de la

musculatura inspiratoria. Ventilación Mecánica 74% es binivelada en modalidad asistido-controlada (S/T) y 26% en

modo asistido (S). Previo al ingreso poseían una media de 4 hospitalizaciones, post ingreso disminuyo a 1,1 hospi-

talizaciones (p = 0,01). La principal causa de hospitalización es de origen respiratorio. Ésta se redujo de 82,8% a

44,4% tras ingresar al programa. De 17 pacientes con datos nutricionales 41,7% desnutridos y un 5,8% obesos.

Ninguno gastrostomizado. El diagnóstico de Cifoescoliosis se encuentra en 19 pacientes, 5/19 poseen artrodesis

de columna (26,3%). El 100% de los pacientes posee silla de ruedas.

Conclusiones:

Los niños con AEII deben

pesquisarse precozmente para iniciar ventilación y manejo multidiciplinario, esta estrategia sanitaria ha significado

una reducción del número de hospitalizaciones de los pacientes con AEII.