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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
crónica, anorexia, distensión abdominal, pérdida de peso, vómitos, irritabilidad y letargia. A edades
mayores se puede observar pacientes asintomáticos, ausencia de diarrea, mal apetito, anorexia,
retardo del crecimiento, pubertad retrasada, irregularidades menstruales, artritis, artralgias, constipa-
ción, talla baja anemia ferropénica, osteopenia, artritis y artralgias, hipoplasia del esmalte dentario,
calcificaciones cerebrales y en el adulto se puede ver ansiedad, depresión, diarrea crónica, anorexia,
dolor abdominal, infertilidad, parestesias, dolor óseo, degeneración cerebro espinal.
El diagnóstico de EC requiere una biopsia intestinal que muestre los hallazgos caracterís-
ticos de linfocitosis intraepitelial, hiperplasia de las criptas y atrofia vellositaria más una
respuesta positiva a la dieta sin gluten. La transglutaminasa tisular (TTG), una enzima que
modifica el péptido del gluten en una forma resistente a la proteólisis, puede estimular al
sistema inmune, en individuos genéticamente susceptibles, llevando al desarrollo de
autoanticuerpos contra ella, esta enzima es por lo tanto el autoantígeno en la EC. Se
recomienda la medición de anticuerpo Ig A anti TTG recombinante humana, como test inicial
para el estudio de EC junto con la medición de niveles de Ig A, debido que aproximadamente
un porcentaje de pacientes puede tener asociado un déficit de Ig A.
Una vez hecho el diagnóstico, el único tratamiento científicamente probado es una dieta
libre de gluten de por vida.
Defecto en el transporte
– Linfangiectasia intestinal
– Enfermedad de Whipple
La linfangiectasia intestinal se caracteriza por vasos linfáticos intestinales dilatados en la
serosa y submucosa intestinal, asociado a diarrea, esteatorrea, enteropatía perdedora de
proteínas, retardo del crecimiento, hipoalbuminemia, edema y linfopenia. Esta condición
puede ser primaria debido a anomalías congénitas de los vasos linfáticos, o secundaria a
diferentes patologías como: Insuficiencia cardiaca congestiva, cirrosis hepática, tumores
linfáticos, o enfermedad de Behçet. La alteración en el flujo linfático produce mal absorción
de vitaminas liposolubles y ácidos grasos de cadena larga, los ácidos grasos de cadena corta y
mediana pueden ser absorbidos y transportados directamente al hígado vía sistema portal, el
drenaje linfático disminuido produce aumento de la presión linfática intestinal y pérdida de la
linfa en el lumen intestinal, con la consecuente pérdida de proteínas y linfocitos. Además del
tratamiento de la causa subyacente los pacientes se benefician con una dieta rica en proteínas,
baja en grasa, principalmente con ácidos grasos de cadena mediana. Se ha utilizado octeotride
en pacientes en que falla la terapia dietaria. La cirugía se reserva para el tratamiento de ascitis
quilosa o resección de lesiones aisladas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Rana F. Ammoury MD, Joseph M. Croffie MD
†
. Malabsorptive Disorders of Childhood. Pediatrics in
Review 2010; 31(10): 407-16.
2. Julie Messick, PharmD, Joel R. Rosh, MD, Arthur B. Atlas, MD, William F. Balistreri, MD, David C.
Whitcomb, MD, PhD. A 21st-Century Approach to Cystic Fibrosis: Optimizing Outcomes Across the
Disease Spectrum. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2010; 51 suppl7: S1-7.
3. Brian P O’Sullivan, Steven D Freedman. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373 (30): 1892-904.
4. Shamila Zawahir,Anca Safta andAlessio Fasano. Pediatric celiac disease. Current Opinion in Pediatrics
2009, 21: 655-60.
5. Isabel Polanco. Celiac Disease. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2008; 47: S3-S6.
6. AFasano, MAraya, S Bhatnagar, D. Federation of International Societies of Pediatric Gastroenterology,
Hepatology, and Nutrition Consensus Report on Celiac Disease. Journal of Pediatric Gastroenterology
and Nutrition 2008; 47: 214-9.