Guías de Práctica Clínica en Pediatría

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– >40 kg: 500 mg
8. Asistencia ventilatoria no invasiva (VNI)
Util en pacientes que requieren oxígeno nocturno. Indicación recomendable en pacientes en
espera de trasplante de pulmón como VNI nocturna. Tiene un rol complementario a la kinesiterapia.
Tratamiento nutricional
1. Aporte calórico: En lactantes de 180-200 cal/Kcon 4 g/Kde proteínas y en preescolares disminuir
el aporte proteico a 3g/K(40%de las calorías: lípidos; 7%de las calorías: ácidos grasos esenciales).
2. Suplemento vitamínico y mineral: Vitaminas liposolubles en dosis doble de los requerimientos,
vitamina E, vitaminas hidrosolubles y oligoelementos (especialmente Zn). Vit K en situaciones
especiales (falla hepática). Minerales: Cobre, selenio, fierro casos calificados, calcio oral según
ingesta láctea. Debe aportarse sal suplementaria a todos los pacientes, en especial en épocas
calurosas. Una tapa de bolígrafo “BIC” contiene 2 gr de sal.
En los niños mayores la manipulación de la dieta debe ser mínima y similar al resto de la familia,
sin restricción de grasas. En pacientes con peso estacionario, con dosis adecuadas de enzimas o
con rechazo alimentario (anorexia), agregar suplementos nutricionales (ADN).
3. Indicaciones de alimentacion enteral (AE) en FQ
– Relación P/T: 85%-90% (<6 años) o IMC 10-25 (>6 años) más: Baja ponderal durante 2
meses o peso estacionario durante 3meses en <5 años de edad o 6meses en >5 años de edad.
– Durante exacerbaciones, como apoyo en pacientes hospitalizados, si a pesar de
suplementación nutricional oral adecuada no se logra mejoría del estado nutricional,
habiéndose descartado previamente otras causas.
4. Requerimientos enzimáticos
– Lactantes: 1.000-2.000 U por cada 120 cc. de fórmula o alimento materno.
– Niñosmenores de 4 años: 1.000U/kde pesopara las comidas 500U/kgde pesopara colaciones.
– Niños mayores de 4 años: La mitad de la dosis antes descrita.
– No sobrepasar las 10.000 U/K de peso (riesgo de colonopatÍa fibrosante).
– Las cápsulas deben ser deglutidas intactas antes de cada alimentación; para administrar
en lactantes, se abren y se mezclan con pequeña cantidad de puré de manzana, cereal de
arroz u otra comida no alcalina. No dar con leche.
– Ranitidina u Omeprazol favorece la acción de las enzimas en las vellosidades intestinales.
5. Acido urso deoxicólico
– Aportar cuando sedetecta compromisohepático, dosis de30-40mg/kg/día.Máximo750mg/día.
MEDIDAS DE PREVENCIÓN: Vacunación según plan nacional, vacunación antiinfluenza
anual y antineumococo. Antihepatitis A y B y varicela. Evitar infección cruzada (hacinamiento,
salas cuna y jardín infantil).
TRANSPLANTE PULMONAR: Para pacientes severos a partir de los 15 años. Todo paciente en
condición estable y que presente VEF 1 <40% debe iniciar trámites de evaluación para trasplante.
SCREENING NEONATAL: Aún no disponible en Chile.
BIBLIOGRAFÍA
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3. Guía MINSAL n° 51 año 2007.
4. Grupo Técnico Programa Nacional de Fibrosis Quística. Programa nacional de fibrosis quística: Manual
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European consensus. J Cystic Fibrosis 2005; (4): 7-26.