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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
2. Función pulmonar: Espirometría, curva flujo-volumen y test de marcha. Desde los 5 a 6
años de edad según colaboración y debe evaluarse posteriormente al menos cada 6 meses.
Se correlaciona con el grado de avance de la enfermedad.
3. Saturación arterial de oxígeno: En cada control ambulatorio.
4. Estudio bacteriológico de esputo: Efectuar mensualmente en pacientes estables o cada vez
que se presente una descompensación, con asistencia kinésica o con tos autoinducida. Se
puede inducir esputo mediante nebulización de 10 minutos con solución hipertónica (5%-
7%). Si fracasa la obtención del esputo, tomar muestra de hisopado faríngeo. Ocasionalmente
se necesitará obtener una muestra por broncoscopia. Una muestra adecuada debe contener
menos de 10 células epiteliales y más de 25 PMN por campo.
5. Tomografía computarizada de tórax se correlaciona estrechamente con el puntaje clínico y
de la función pulmonar. Los cambios son precoces y aparecen antes de los cambios
espirométricos. Según evolución evaluar cada 12 a 24 meses.
6. Tomografía computarizada de cavidades paranasales para la búsqueda de sinusitis crónica,
habitualmente sobre los 5 años.
Evaluación nutricional y digestiva
1. Clínica
– Evaluación de ingesta con encuesta alimentaria.
– Indices antropométricos en cada visita, curva de crecimiento (peso y talla) y estimar
composición corporal.
– Características de las deposiciones.
– Síntomas digestivos asociados: Detección precoz de complicaciones (S. obstrucción
intestinal distal) y de otras causas de SMA.
– Tipo de enzimas pancreáticas recibidas, dosis en unidades de lipasa.
– Otros fármacos: Vitaminas hidro y liposolubles, antibióticos, inhibidores de ácido gástrico.
2. Laboratorio
– Elastasa fecal: Al diagnóstico para evaluar grado de suficiencia pancreática; pacientes
que presenten valores normales debe repetirse anualmente.
– Evaluación de esteatorrea: Esteatocrito ácido en situaciones especiales.
– Estado nutricional: Hemograma, albúmina sérica y niveles plasmáticos de vitaminas A,
E, D (2 meses después de la suplementación con enzimas).
– Función hepática y biliar: Transaminasas, fosfatasas alcalinas, tiempo de protrombina,
gama-glutamil-transferasa.
– Ultrasonografía abdominal.
Tratamiento de las manifestaciones respiratorias
1. Kinesiterapia respiratoria
Es la principal herramienta del tratamiento respiratorio, debe realizarse en todos los pacientes
dos veces por día desde el diagnóstico en forma permanente y aumentar en los periodos de
crisis o sobreinfección.
2. Tratamiento antibiótico de la exacerbación
Frente a la exacerbación hospitalizar en aislamiento, tomar cultivo para bacterias, hongos y
mycobacterias, e iniciar tratamiento antibiótico.
a) Paciente con cultivos previos negativos: Cloxacilina + amikacina + ceftazidima hasta la
llegada del cultivo. Si es positivo, el tratamiento debe adecuarse almicroorganismo encontrado
y su antibiograma (ver tratamiento específico). Si es negativo, completar 2 semanas de
tratamiento. Frente a la presencia de pseudomonas siempre asociar 2 antibióticos.
b) Paciente con cultivos previos positivos: Iniciar según el resultado de su último cultivo.
Toda exacerbación se debe controlar con cultivos semanales durante el tratamiento.
3. Tratamiento de cultivo positivo sin exacerbación
a) Primera infección:Tratar siempre en forma agresiva para evitar que la infección se haga crónica.