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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Tratamiento
– Manejo de la insuficiencia respiratoria cuando corresponda.
– Traqueostomía en casos graves, amenazantes de la vida.
– Evitar la aspiración de alimentos: Empleo de sonda gástrica o yeyunal si hay aspiración y
gastrostomía en casos seleccionados.
– Tratamiento antirreflujo.
– Tratamiento de la causa específica: Se refiere a cirugía en los casos graves de LM, PCV y ES.
Hernia diafragmática congénita (HDC)
Consiste en la herniación de vísceras abdominales hacia la cavidad torácica con el
desarrollo incompleto del pulmón ipsilateral. La incidencia estimada es de 1 en 2.000 a 5.000
NV. Su ubicación es a izquierda en el 85% de los casos, 13% a derecha y 2% bilaterales. El
95% son de tipo Bochdalek o posterolateral y 5% del tipo Morgagni o anterior. En 40% de los
casos hay anomalías asociadas correspondiendo el 50% de ellas a anomalías cardíacas, 25%
genitourinarias y 10% de SNC. La sobrevida en los distintos centros va desde 40% a 80%.
Diagnóstico: Puede ser antenatal al encontrar vísceras abdominales en el tórax. Más difícil
el diagnóstico antenatal en el caso de hernias del lado derecho ya que el hígado y el pulmón
fetal presentan similares características ecogénicas.
Un índice pronóstico ecográfico es el LHR (
lung to head ratio
) o relación pulmón-cabeza, medido
entre las 22 y 27 semanas de gestación. Valores menores de 1 sugieren mayor hipoplasia y por ende
peor sobrevida. En general, las hernias diagnosticadas antes de las 25 sem. y/o que contienen hígado
representan un peor pronóstico lo mismo que la presencia de malformaciones o síndromes asociados.
Se manifiesta clínicamente como un SDR con abdomen excavado, insuficiencia respirato-
ria de grado variable, disminución, asimetría o ausencia de murmullo pulmonar, desplaza-
miento de los ruidos cardíacos, auscultación de ruidos hidroaéreos en el tórax y ausencia de
excursión respiratoria del hemitórax comprometido. El diagnóstico se confirma con una Rx de
tórax que muestra contenido hidroaéreo dado por asas intestinales y/o estómago en el tórax y
desplazamiento de mediastino. Se debe realizar un ecocardiograma para objetivar signos de
hipertensión pulmonar y presencia de malformaciones cardíacas asociadas.
Manejo
– En sala de partos
Intubación inmediata (evitar estimulación táctil previo a intubación).
Programar blender en 50% O
2
.
Ventilar con Neopuff con PIM 18 a 20 y PEEP 5 a 6. Ajustar PIM según respuesta de FC a
maniobras efectuadas y FiO
2
según recomendaciones NRP (objetivo sat. mayor 85%).
Colocar saturómetro en muñeca derecha.
Instalar SNG 8 a 10 French. Ya en cuidados intensivos colocar sonda Reploge para lograr
descompresión estomacal y de asas intestinales usando jeringa de 20 ml.
– Manejo respiratorio
Objetivo saturación preductal: 85% a 95%.
Objetivo saturación posductal: mayor 75%.
Ventilación controlada por presión: Se recomienda ventilación “gentil” prefiriendo PIM
menores y FR más altas para lograr pCO
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entre 45 a 60 mmHg. Iniciar con presiones 20/5 y
FR 40 a 60 por minuto.
En caso de requerirse PIM mayores a 25 se recomienda pasar a VAFO.
Parámetros iniciales VAFO: PMVA: 13 a 17 (máximo 20) FR: 8 a 10 Hz amplitud 30 a 50
FiO
2
: 1 El objetivo es pH >7,20 y pCO
2
<60.