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Guías de Práctica Clínica en Pediatría

Tratamiento

– Manejo de la insuficiencia respiratoria cuando corresponda.

– Traqueostomía en casos graves, amenazantes de la vida.

– Evitar la aspiración de alimentos: Empleo de sonda gástrica o yeyunal si hay aspiración y

gastrostomía en casos seleccionados.

– Tratamiento antirreflujo.

– Tratamiento de la causa específica: Se refiere a cirugía en los casos graves de LM, PCV y ES.

Hernia diafragmática congénita (HDC)

Consiste en la herniación de vísceras abdominales hacia la cavidad torácica con el

desarrollo incompleto del pulmón ipsilateral. La incidencia estimada es de 1 en 2.000 a 5.000

NV. Su ubicación es a izquierda en el 85% de los casos, 13% a derecha y 2% bilaterales. El

95% son de tipo Bochdalek o posterolateral y 5% del tipo Morgagni o anterior. En 40% de los

casos hay anomalías asociadas correspondiendo el 50% de ellas a anomalías cardíacas, 25%

genitourinarias y 10% de SNC. La sobrevida en los distintos centros va desde 40% a 80%.

Diagnóstico: Puede ser antenatal al encontrar vísceras abdominales en el tórax. Más difícil

el diagnóstico antenatal en el caso de hernias del lado derecho ya que el hígado y el pulmón

fetal presentan similares características ecogénicas.

Un índice pronóstico ecográfico es el LHR (

lung to head ratio

) o relación pulmón-cabeza, medido

entre las 22 y 27 semanas de gestación. Valores menores de 1 sugieren mayor hipoplasia y por ende

peor sobrevida. En general, las hernias diagnosticadas antes de las 25 sem. y/o que contienen hígado

representan un peor pronóstico lo mismo que la presencia de malformaciones o síndromes asociados.

Se manifiesta clínicamente como un SDR con abdomen excavado, insuficiencia respirato-

ria de grado variable, disminución, asimetría o ausencia de murmullo pulmonar, desplaza-

miento de los ruidos cardíacos, auscultación de ruidos hidroaéreos en el tórax y ausencia de

excursión respiratoria del hemitórax comprometido. El diagnóstico se confirma con una Rx de

tórax que muestra contenido hidroaéreo dado por asas intestinales y/o estómago en el tórax y

desplazamiento de mediastino. Se debe realizar un ecocardiograma para objetivar signos de

hipertensión pulmonar y presencia de malformaciones cardíacas asociadas.

Manejo

– En sala de partos

Intubación inmediata (evitar estimulación táctil previo a intubación).

Programar blender en 50% O

2

.

Ventilar con Neopuff con PIM 18 a 20 y PEEP 5 a 6. Ajustar PIM según respuesta de FC a

maniobras efectuadas y FiO

2

según recomendaciones NRP (objetivo sat. mayor 85%).

Colocar saturómetro en muñeca derecha.

Instalar SNG 8 a 10 French. Ya en cuidados intensivos colocar sonda Reploge para lograr

descompresión estomacal y de asas intestinales usando jeringa de 20 ml.

– Manejo respiratorio

Objetivo saturación preductal: 85% a 95%.

Objetivo saturación posductal: mayor 75%.

Ventilación controlada por presión: Se recomienda ventilación “gentil” prefiriendo PIM

menores y FR más altas para lograr pCO

2

entre 45 a 60 mmHg. Iniciar con presiones 20/5 y

FR 40 a 60 por minuto.

En caso de requerirse PIM mayores a 25 se recomienda pasar a VAFO.

Parámetros iniciales VAFO: PMVA: 13 a 17 (máximo 20) FR: 8 a 10 Hz amplitud 30 a 50

FiO

2

: 1 El objetivo es pH >7,20 y pCO

2

<60.