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Hipertensión pulmonar persistente
Jorge Ubilla M.
Definición
Enfermedad grave de etiología múltiple en que la persistencia de una alta resistencia vascular
pulmonar después del nacimiento (hipertensión pulmonar persistente neonatal o HPPN) causa
shunt
desde la circulación pulmonar a la circulación sistémica, o de derecha a izquierda, a través
del ductus arterioso o el foramen oval, lo cual se traduce clínicamente en dificultad respiratoria,
hipoxemia severa y refractaria al tratamiento y acidosis. Secundariamente una hipertensión
pulmonar clínicamente importante se ve en el contexto de una displasia broncopulmonar (DBP)
moderada a severa. Puede ser también el resultado de un flujo sanguíneo pulmonar aumentado
como se ve en grandes
shunts
cardíacos de izquierda a derecha.
Incidencia
Uno a 2 por 1.000 nacidos vivos, pudiendo llegar hasta 7 por 1.000. Preferentemente en
recién nacido (RN) de término y cercanos al término.
Mortalidad
En décadas pasadas llegaba hasta el 50%. Actualmente en centros de alta complejidad
alcanza entre 10% y 20%.
Fisiología y fisiopatología
Después del nacimiento el inicio del intercambio gaseoso por los pulmones y el
consiguiente aumento de la presión alveolar de O
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altera el balance entre vasoconstrictores y
vasodilatadores resultando en caída de la resistencia vascular pulmonar. Cumplen un
importante rol en esto los siguientes mediadores derivados del endotelio: Óxido nítrico (NO),
prostaciclina (PGI2) y endotelina-1 (ET-1).
El NO es el más importante regulador endógeno del tono vascular. Estimula la guanilato ciclasa
soluble en el músculo liso de los vasos, con lo cual aumentan los niveles de GMPc que se unen a
canales de calcio y disminuye el influjo de calcio produciendo relajación del músculo liso vascular.
La fosfodiesterasa tipo 5 (PDE -5) destruye GMPc y limita la duración de la vasodilatación.
La PGI2 activa la adenilato ciclasa que convierte ATP a AMPc. Niveles aumentados de
AMPc disminuyen el influjo de calcio con la consecuente relajación del músculo liso vascular.
La fosfodiesterasa tipo 3 (PDE -3) destruye AMPc y limita la duración de la vasodilatación
producida por PGI2.
La ET-1 media la vasoconstricción pulmonar hipóxica a través del receptor endotelina A en
las células del músculo liso vascular y la vasodilatación a través del receptor endotelina B en
las células endoteliales.
Se han descrito tres tipos de anormalidades en la vasculatura pulmonar:
- Número de arterias disminuido: Hipoplasia pulmonar asociada a hernia diafragmática
congénita, malformación adenomatoídea quística y oligoamnios que acompañan a uropatías
obstructivas. Es el grupo con más alta mortalidad.
- Número de arterias y muscularización normales pero condiciones adversas perinatales causan
vasoconstricción y alteran la esperada disminución en la resistencia vascular pulmonar
posnatal. Es lo más frecuente y se ve en asfixia, enfermedades del parénquima pulmonar y
sepsis especialmente asociada a estreptococo grupo B.