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Característicamente el estridor aumenta con el esfuerzo (llanto, agitación, alimentación) y
disminuye con la extensión cervical y la posición prona. La dificultad respiratoria, cianosis
y apnea se presentan sólo en las formas más severas, las que ocurren especialmente en
pacientes con condiciones de base como parálisis cerebral, malformaciones craneofaciales
o síndromes hipotónicos. El reflujo gastroesofágico (RGE) está presente en un alto porcentaje
de estos pacientes aunque la relación causa-efecto es bidireccional.
• Parálisis de cuerdas vocales (PCV): Es la segunda causa de EC en niños, pudiendo representar
hasta el 10% a 20% de todas las anomalías congénitas de la laringe. Puede ser uni o bilateral,
congénita o adquirida. La mayoría de los casos congénitos son de tipo idiopático, aunque
también pueden resultar de lesión del nervio recurrente laríngeo en parto traumático,
anomalías cardiovasculares, compresión esofágica, o bien por alteración del SNC o periférico.
Las alteraciones del SNC asociadas son: disgenesia de tronco, hidrocefalia, encefalocele,
leucodistrofia, mielomeningocele, espina bífida, parálisis cerebral o malformación deArnold-
Chiari. Las alteraciones del sistema nervioso periférico asociadas incluyen: miastenia gravis,
atrofia muscular espinal y miopatía fascio-escápulo-humeral.
En la parálisis unilateral generalmente la evolución es benigna y autolimitada. En tanto en
la bilateral se requiere en algunos casos intubación al nacer debido a la dificultad respiratoria
grave y hasta 70% puede requerir traqueostomía, en cambio otros presentan un compromiso
respiratorio menor.
• Estenosis subglótica congénita (ES): Ocurre por un defecto en el desarrollo de la región
subglótica y anillo cricoides determinando una estrechez (diámetro cricoideo inferior a 3,5
mm) a diferencia de la adquirida que ocurre debido a la necrosis de la mucosa cricoidea
secundario a trauma (intubación) de la vía aérea. Se caracteriza por estridor bifásico,
principalmente inspiratorio y tos de perro. Muchos pacientes pueden estar asintomáticos y la
obstrucción empeora al agitarse el paciente o frente a infecciones del tracto respiratorio.
Diagnóstico
En la mayoría de los casos las características semiológicas del EC permiten una buena
aproximación diagnóstica. La evaluación de la vía aérea debe ser considerada sólo en
pacientes con LM atípica (LM severa, persistencia de los síntomas en el tiempo), EC con
elementos clínicos que hagan sospechar la presencia de otro tipo de alteración de la vía aérea
(estridor bifásico, disfagia, aspiración recurrente) y en EC con defectos craneofaciales
asociados o defectos de la línea media.
Imágenes
– Rx de cuello o tórax: Evalúa la morfología de la vía aérea, desviación traqueal y la presencia
de masas.
– Rx esófago-estómago-duodeno: Evalúa fístulas traqueoesofágicas, RGE y anillos vasculares.
– Videofluoroscopia: Evalúa la presencia de colapso hipofaríngeo y aspiración.
– TAC o RNM: Evalúa compresiones extrínsecas por masas mediastínicas o anillos vasculares
y malformaciones complejas de la vía aérea.
Estudio endoscópico
Fibrobroncoscopia (FBC): Permite establecer la etiología en la mayoría de los casos de
EC. La LM desde un punto de vista endoscópico se clasifica en tres tipos, siendo el tipo 1 (por
prolapso anterior de mucosa redundante que cubre los cartílagos aritenoides) el más frecuente.
En el caso de PCV debe realizarse en conjunto con estudio de videodeglución y en la ES
permite la cuantificación del grado de obstrucción desde menos de 50% o grado I hasta lumen
no detectable o grado IV.
Neonatología