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Cirugía
Debe hacerse todo el intento para resecar el tumor primario con márgenes quirúrgicos
negativos. Si la operación original falla en lograrlo, deberá efectuarse un segundo procedi-
miento para obtener márgenes claros aunque no necesariamente amplios.
Cuando la cirugía inicial fue hecha sin saber que el cáncer estaba presente, deberá
considerarse una reextirpación de la zona afectada, aún en ausencia de masa en las imágenes
de resonancia magnética.
Radioterapia
La combinación de cirugía y radioterapia ha mejorado dramáticamente la sobrevida de
adultos y niños con NRMS en los últimos 20 años, pero la morbilidad de las altas tasas de RT
es la preocupación en niños y adolescentes con estos tumores. Se indica cuando no hay certeza
de que los márgenes quirúrgicos sean adecuados y particularmente en tumores de alto grado
histológico con márgenes <1 cm.
En los de bajo riesgo considerarla sólo en los tumores irresecables y con crecimiento activo.
Quimioterapia
El rol de la quimioterapia adyuvante permanece controversial. Se ha estudiado tanto en los
NRMS resecables como en los de estadio avanzado. El sarcoma sinovial parece ser más
sensible a la quimioterapia que los otros NRMS.
NRMS resecables
Tanto en los NRMS pediátricos o de adultos el tratamiento de elección es la extirpación
quirúrgica amplia. Con resección quirúrgica
±
radioterapia se alcanza un control local sobre el
80% en los pacientes con NRSM no metastásicos. Más del 2/3 de estos pacientes tienen
expectativas de ser sobrevivientes a largo plazo. Como estos tumores son relativamente raros en
la población pediátrica, la mayoría de la información acerca de su historia natural y la respuesta
del tratamiento es derivada de estudio de los adultos.
Estudios más recientes encuentran que los factores que predicen peor sobrevida total y
SLE son grado histológico alto, localización intraabdominal del tumor primario, residuo
microscópico después de cirugía (grupo clínico III) y tamaño tumoral
≥
5 cm.
Rabdomiosarcoma
Es un tumor maligno de origen musculoesquelético. Representa el 7% de los tumores sólidos
en niños de 0 a 14 años. No tiene una preferencia de edad pero sí es más frecuente en varones y en
la raza blanca. Se ha descrito su asociación con el síndrome de Li-Fraumeni (mutación germinal
del
p53
), con la neurofibromatosis tipo I y con el síndrome de Beckwith-Wiedemann. La mayoría
se presentan de forma esporádica sin ningún factor de riesgo o predisposición reconocible.
Existen 4 localizaciones anatómicas de enfermedad típicas:
– Cabeza y cuello (35%-40%),
– Tracto genitourinario (20%)
– Extremidades (15%-20%)
– Tronco (10%-15%).
El RMS de cabeza y cuello crece predominantemente en la órbita, nasofaringe, maxilar, oídomedio
y partes blandas de calota, cara y cuello. En la zona genitourinaria, en el niño pequeño afecta a la vejiga,
próstata y vagina; en el adolescente es más común la afección paratesticular y del cordón espermático.
Crece inicialmente en forma de masa indolora que desplaza estructuras. Los síntomas
guardan relación con la localización y el efecto de masa correspondiente.
El diagnóstico es histopatológico. Histológicamente existen 3 subtipos bien diferenciados:
Tipo embrionario, que engloba la forma botrioides; es el más frecuente en menores de 15 años
de edad (60%-70%); tipo alveolar, que es un tumor de mayor agresividad y predomina en
Hemato Oncología