681 / 778
679
T: tumor . T1 confinado al sitio anatómico de origen T2 extensión o fijación al tejido adyacente
Tamaño: a
≤
5 cm b 5 cm
N: ganglios regionales N0 : sin compromiso clínico N1 comprometido clínicamente
M: metástasis M0: sin metástasis M1: con metástasis
El pronóstico del rabdomiosarcoma se relaciona con el sitio de origen, la resecabilidad, la
presencia de metástasis, el número de éstas y el tipo histopatológico.
Son localizaciones de buen pronóstico la órbita, la cabeza y el cuello no parameníngeo,
paratesticular, la vagina y las vías biliares. Son de mejor pronóstico los tipos con histología
embrionaria, estadios localizados de tumor y primarios menores de 5 cm. Implican un
pronóstico desfavorable la existencia de enfermedad metastásica, la persistencia de enferme-
dad residual tras la cirugía y el subtipo alveolar.
Es importante realizar un estudio detallado de la extensión de la enfermedad en el
momento del diagnóstico y tras la resección quirúrgica del tumor primario con objeto de
establecer un criterio pronóstico y definir la pauta de tratamiento a seguir.
Respecto al tratamiento, cuando se utiliza una sola modalidad terapéutica es difícil obtener la
curación, dado que es un tumor que se disemina de forma temprana a través de la sangre y los linfáticos.
La resección quirúrgica debe realizarse con amplios márgenes de tejido sano. La combinación con
quimioterapia previa ha permitido reducir la radicalidad de los planteamientos quirúrgicos, especial-
mente en localizaciones en las que la cirugía radical tiene graves secuelas (p. ej., cara y cuello)
La radioterapia es de gran eficacia en el control local de la enfermedad residual o en el
tratamiento de lesiones no quirúrgicas ; la quimioterapia es capaz de inducir respuestas
especialmente en las formas embrionarias. Los agentes con mayor actividad son la
adriamicina, ciclofosfamida, actinomicina D, vincristina, etopósido e ifosfamida.
Más del 50% de los pacientes llega a curarse. El pronóstico viene condicionado por el
estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico (supervivencia libre de enfermedad a
los 5 años del 80% en el grupo I frente al 20% en el grupo IV), por la localización anatómica
(90% en órbita, 20% en retroperitoneo) y por el subtipo histológico (60% en el embrionario
frente al 30% en el pleomórfico).
Tumor de Wilms (Nefroblastoma)
Es el tumor renal más frecuente en la infancia y representa el 6,5% de los tumores sólidos
malignos del niño. Es un tumor característico de la edad pediátrica y el 70% se diagnostica
antes de los 4 años de edad. Con los tratamientos actuales, más del 90% sobrevive a la
enfermedad. Su frecuencia y distribución etaria y por sexo son constantes en el ser humano.
Hemato Oncología