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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
tumor de Wilms bilateral (sincrónico o metacrónico), y pacientes con síndromes que
predisponen a tumor de Wilms, tales como el sindrome Beckwith–Wiedemann.
Se debe extirpar cualquier ganglio linfático abdominal aumentado de tamaño o sospechoso.
También, se debe tomar muestras de rutina de los ganglios de las áreas ilíacas, paraáorticas y
celíacas. Asimismo, se debe tomar biopsia de cualquier área sospechosa de compromiso bilateral o de
metástasis, las cuales deben ser identificadas con clips de titanio para reconocerlas por radiología.
Frente a la posibilidad de tumor residual (ruptura tumoral preoperatoria o quirúrgica, o por
imposibilidad de resección total por evaluación preoperatoria inadecuada) se recomienda el
uso de clips de titanio para identificar tumor residual. Los clips ferro-magnéticos pueden
interferir con la TAC. Hay que limitarlos al menor número necesario para el marcaje. En
general son suficientes 4 pequeños clips para delimitar los márgenes del tumor.
Si el tumor se considera irresecable, se debe realizar biopsia y asignar una etapa quirúrgica III.
Las biopsias pueden ser quirúrgicas o preferentemente percutáneas (Tru-Cut). La mayoría
de estos tumores comprimen y se adhieren al órgano adyacente sin invadirlo. En estos casos se
realiza quimioterapia para reducir el tamaño del tumor, efectuando nefrectomía en forma
diferida, preservando los órganos adyacentes.
El tumor de Wilms tiene extensión a la vena cava inferior en aproximadamente 6% de los
casos y puede ser asintomática en más del 50 % de los casos. El compromiso de la vena renal
o de la vena cava inferior no afecta el pronóstico si el tratamiento es adecuado. En la cirugía la
vena renal y la vena cava inferior deben ser palpadas cuidadosamente, de rutina, antes de la
ligadura para descartar compromiso intravascular.
Protocolo operatorio
Debe ser claro e incluir toda la información para la etapificación del paciente:
– Evaluación del riñón contralateral
– Descripción de los ganglios linfáticos y ubicación.
– Adherencia del tumor
– Diseminación del tumor
– Compromiso de vena renal y vena cava inferior
– Compromiso de órganos vecinos
– Tumor residual
Quimioterapia
Esquema según protocolo PINDA basado en criterios de NWTS-5.
Los agentes citostáticos que han demostrado una mayor eficacia son actinomicina D,
vincristina y adriamicina. En pautas alternativas se incluyen ifosfamida, cisplatino y etopósido.
Existen indicaciones de radioterapia en determinadas situaciones de enfermedad residual
tras la cirugía, si bien es una técnica que tiende a restringirse al máximo dada la gran toxicidad
que muestra en edades pediátricas.
A pesar de los grandes avances, el pronóstico continúa siendo pobre en pacientes afectados
de tumores sarcomatosos o con histología desfavorable.
BIBLIOGRAFÍA
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4. Ministerio de Salud. Guía clínica linfoma y tumores sólidos en personas menores de 15 años. Santiago:
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5. Ministerio de Salud, Protocolos PINDA.