685 / 778
683
Tumores del sistema nervioso central
Ana María Quiroga V.
Generalidades
Los tumores primarios malignos del sistema nervioso central (SNC) son un grupo diverso de
enfermedades que en conjunto constituyen el tumor sólido más frecuente de la infancia. Dentro de las
neoplasias en la niñez ocupan el segundo lugar después de las leucemias (17%). A pesar de su
importancia epidemiológica, la sospecha diagnóstica es baja, pese a ser una de las principales
preocupaciones de los padres a la hora de consultar por cefalea. Esto cobra vital importancia al
considerar que la detección precoz mejora la posibilidad de resección total y, por ende, el pronóstico.
Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de
diseminación del tumor son factores importantes en el pronóstico y tratamiento. Invaden
fácilmente el tejido cerebral por la falta de membranas limitantes y raramente metastatizan
fuera del neuroeje (menos del 3%).
En las últimas décadas se ha producido un espectacular avance en el diagnóstico de estos tumores
gracias a la técnicas de neuroimagen, inmunohistoquímica, citogenética, cirugía por esterotaxia,
radiocirugía, fraccionamiento de radioterapia con aceleradores de electrones y quimioterapias.
El manejo adecuado de estos pacientes no sería posible sin la creación de grupos
colaborativos (neurocirujanos, radioterapéutas, oncólogos, neurroradiólogos, neurólogos y
otros) y protocolos multicéntricos de estudio a nivel nacional (PINDA) e internacional.
Epidemiología
La incidencia anual de tumores del SNC en la infancia es de 2-5 por cada 100.000 niños
menores de 15 años. A diferencia de la población adulta, en los niños existe mayor proporción
de tumores a nivel de fosa posterior (60%).
La incidencia de tumores cerebrales es mayor en la primera década de la vida y luego en la
adultez alrededor de los 70-80 años.
Desde el año 1997 el Programa Infantil Nacional de Drogas Antineoplásicas (PINDA)
tiene en sus protocolos el tratamiento de los tumores del SNC, de los 500 casos anuales de
cáncer 100 son tumores cerebrales (17%)
Según su ubicación se clasifican en tumores supratentoriales (cerebro) e infratentoriales
(tronco y cerebelo). Los primeros son más comunes durante las edades más tempranas
(menores de 3 años),y los infratentoriales predominan entre los 4 a 10 años. Sobre los 10 años
tienen ambas localizaciones.
Los tumores más frecuentes en la edad pediátrica son méduloblastoma, astrocitoma
cerebeloso y glioma del tronco cerebral.
El tipo histológico es muy importante para la sobrevida, los méduloblastoma y astrocitoma
son los tumores de SNC más comunes de la infancia, tienen tasas de sobrevida de 69% y 74%,
no así el glioblastoma multiforme que en niños y adulto tiene una sobrevida muy pobre.
Alrededor del 10% de los niños con tumores cerebrales tienen un síndrome hereditario
predisponente como la neurofibromatosis l y ll, síndrome de Von Hippel–Lindau, síndrome de
Gorlin, síndrome de Cowden, entre otros.
Etiopatogenia
Se ha logrado una mejoría importante en la sobrevida de los tumores infantiles en general
pero esto no se ha obtenido en el mismo grado en los tumores del SNC debido principalmente
a la falta de conocimiento del comportamiento biológico de estos.