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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
En algunos tumores como el méduloblastoma se ha detectado deleción del brazo corto del
cromosomas 17(17p) en el 30% a 50%, la mutación del gen p53 se correlacionaría con la tasa
de proliferación de los gliomas malignos. No existe videncia categórica en relación genética
característica de cada tipo tumoral.
La relación entre proliferación y una apoptosis anormal sería el hecho patogénico común
de todos los cuadros neoplásicos.
Clasificación de los tumores del SNC según la OMS (Lyon, Francia ,1999)
Tumores del tejido neuroepitelial
– Tumores oligodendrogliales
– Gliomas múltiples
– Tumores ependimales
– Tumor de los plexos coroideos
– Tumores neurales y neurogliales
– Tumores del parénquima pineal
– Tumores embrionarios
Tumores de los nervios periféricos
– Schwanoma
– Neurofibroma
– Perineuroma+tumores malignos de los nervios periféricos
Tumores meníngeos
– Tumores de las células meningoteliales
– Tumores mesenquimales
Linfomas y neoplasias hematopoyéticas
Tumores germinales
Tumores de la región selar
Tumores metastásicos
Formas de presentación clínica
No existe ningún hallazgo clínico que sea patognomónico para el diagnóstico de un tumor
cerebral en la infancia. La sintomatología depende del lugar de origen, tipo de tumor, edad del
paciente y estadio tumoral.
El diagnóstico puede ser difícil en los niños más pequeños, que no son capaces de explicar
los síntomas. Existen manifestaciones poco específicas como cambios de humor, irritabilidad,
vómitos. En niños mayores puede manifestarse como fatiga, mal rendimiento escolar, cefaleas
intermitentes y cambios de personalidad.
Hipertensión intracraneal
Es la presentación más frecuente, la compresión e infiltración del tumor puede causar
obstrucción del LCR. Acompañada de la tríada clásica de cefalea matutina, vómitos y signos
oftalmológicos. En RN y lactantes pequeños se puede ver macrocefalia y aumento de tensión
de las fontanelas.
Cefalea
Es un síntoma constante y puede manifestarse como llanto continuo, irritabilidad, cefalea
que interrumpe el sueño, de predominio matutino de corta evolución acompañado de vómitos
y síntomas neurológicos anormales.
Síntomas focales
Dependen de la localización del tumor. La hemiparesia, hipertonía, e hiperreflexia son las
manifestaciones más frecuentes en los tumores supratentoriales, en los infratentoriales son mareos,
diplopía, ataxia, nistagmos y vómitos. En tumores de tronco se puede ver parálisis de pares craneanos.