Guías de Práctica Clínica en Pediatría

664

Guías de Práctica Clínica en Pediatría

Clínica

Depende de dos factores:

– Grado de insuficiencia medular.

– Localización y extensión de la enfermedad extramedular.

Insuficiencia medular: Palidez, decaimiento, taquicardia, soplo sistólico e insuficiencia cardíaca.

Fiebre baja intermitente, angina, púrpura y síndrome hemorragíparo: gingivorragias, epistaxis.

Síndrome infiltrativo o enfermedad extramedular:

– Adenopatías generalizadas

– Hepato-esplenomegalia

– Masa mediastínica en LLA-T

– Compromiso del SNC (signos de hipertensión endocraneana)

– Compromiso testicular

– Cloromas (tumores de células granulocíticas inmaduras) que se ubican en órbita y calota

craneana. Se ve en leucemias monocíticas

– Dolor de piernas, se ve en 30% de los pacientes, que se debe a compromiso óseo, que puede

ser dismineralización difusa, osteolisis, bandas metafisiarias de detención de crecimiento,

fracturas patológicas, etc.

– Infiltración retinal por blastos y/o uveítis.

– Síndrome de Mikulicz (infiltración de glándulas salivales parótidas y submaxilares).

Estos síntomas aparecen generalmente en niño preescolar o escolar, con historia de pocas

semanas de evolución, en que se instala insuficiencia medular.

Laboratorio

– Hemograma que muestra compromiso de 2 o más series hematológicas.

Anemia normocítica y normocrómica arregenerativa.

Leucopenia, leucocitos normales o leucocitosis, neutropenia y blastemia

Trombocitopenia £50.000 x mm

VHS elevada 80–100 mm/hora

5%-8% de las leucemias no tienen blastos en la periferia y se llaman “leucemia aleucémica

o medular” o “central” y los blastos aparecerán en la periferia en los próximos 4-5 días.

– Mielograma muestra médula hipercelular con presencia de blastos

≥

25% del total de células

nucleadas.

Se estudia la morfología, inmunofenotipo, citogenética y biología molecular en algunos

casos. También citoquímica con PAS, MPO, Sudan Black B.

– Análisis de LCR, examen citoquímico y búsqueda de blastos. Ocurre en <4% del cuadro

inicial de leucemia aguda. LCR es opalescente con proteína elevada, glucosa disminuida,

pleocitosis con blastos

– Radiografía de tórax, para descartar presencia de masa mediastínica.

– Ecografía abdominal, para precisar tamaño de las vísceras: Hígado, bazo, riñón, adenopatías

lumboaórticas, etc.

– Radiografía esqueleto total que puede mostrar compromiso (lesiones osteolíticas,

osteoporosis, reacción periostal, etc.).

– Fondo de ojo para descartar infiltración retinal.

– Exámenes de bioquímica general: Perfil bioquímico, electrolitos plasmáticos, gases, LDH,

inmunoglobulinas

– Coagulación

– Serología, VIH, VHB, VHC

– ECG y ecocardiograma.