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En el niño, las leucemias son 98% agudas y sólo 2%, de forma crónica.
80% linfoblástica
Leucemia aguda
15% mieloide
5% indiferenciada
Etiopatogenia
No se conoce todavía. Hay desequilibrio entre proliferación celular y muerte celular (apoptosis).
Los protooncogenes constituyen un grupo de genes que regulan el crecimiento celular. Estos
protooncogenes preexistentes pueden sufrir mutaciones, reordenamientos cromosómicos y
amplificaciones génicas que los transforman en oncogenes. Estos son promotores de crecimiento
y producen expansión clonal a partir de esta célula transformada.
Por otro lado, los genes supresores del tumor normales, como proteína P53, pueden ser
inactivadas ya sea por pérdida de un alelo, mutación puntual o deleción. Son genes recesivos.
Todos estos sucesos pueden ser originados por alguna noxa, ya sea virus, radiación, factores
ambientales, inmunológicos, genéticos, etc. y estos sucesos facilitarían un desequilibrio entre la
proliferación celular y la apoptosis (muerte celular genéticamente programada).
En el cariograma, 80%-90% de los pacientes leucémicos, tienen anomalías en la ploidía de los
cromosomas o anomalías estructurales de los cromosomas autosómicos como translocaciones
(cromosomas sexuales son normales).
Clasificación
Citomorfológica del FAB (
French American British
), requiere de microscopio de luz y
también de citoquímica para la clasificación.
Leucemia linfoide:
L1–L2–L3
Leucemia Mieloide:
M0–M1–M2–M3–M4–M5–M6–M7
1. Inmunofenotipo, estudiaantígenosomarcadoresde la superficiede losblastospor citometríade flujo.
Se consideranpositivos aquellos que expresanestosmarcadores en20%-30%de lapoblacióncelular.
Su estudio ha confirmado que el 85% de las leucemias linfoides son de estirpe B y el 15%
son de estirpe T.
Los inmunofenotipos de línea B son CD19, CD24, CD10, CD9.
Los inmunofenotipos de línea T son CD3, CD5, CD7.
Los inmunofenotipos de leucemia mieloide o no linfoblástica son CD13 y CD33.
Se recuerda que 10%-15% de leucemias B, pueden expresar marcadores mieloides y se llaman
leucemias mixtas o bifenotípicas y cuyo significado pronóstico no siempre es ominoso.
Subtipos inmunológicos en LLA estirpe B
HLA-DR CD19
CD10
Ig cit
Ig s
Frecuencia
LLA común
+
+
+
-
-
55%-60%
LLA-pre B
+
+
+
+
-
20%
LLA–B
+
+
+ ó -
+
+
2%
LLA-pro B
+
+
-
-
-
5%-10%
2. Clasificación citogenética
Hiperdiploidia: Más de 46 cromosomas sin alteraciones estructurales. Buen pronóstico.
Pseudodiploidia: 46 cromosomas, pero con alteraciones estructurales, generalmente
translocaciones. Mal pronóstico en general.
Diploidia: 46 cromosomas, sin alteraciones estructurales. Buen pronóstico.
Hipodiploidía: Menos de 46 cromosomas, sin alteraciones estructurales. Mal pronóstico.
Hemato Oncología