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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Trombocitopenia inmune en pediatría
Ana María Quiroga V.
Se define como PTI un recuento plaquetario bajo 100.000 x mm
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sin alteración de otras
series hematológicas, con ausencia de otras causas de disminución de plaquetas.
Tiene una incidencia de 2-8/100.000 niños por año.
Presenta un curso predominantemente agudo con remisión completa a los 6 meses en al menos
2/3 de los casos independiente del tratamiento efectuado y casi el 90% remite al año de diagnóstico.
Por lo general se presenta sólo un episodio de PTI durante la vida, el 5% evoluciona en
forma recidivante con varios episodios agudos.
Se presenta con mayor frecuencia entre los 2 a 6 años; 70% entre 1 y 10 años, 10% entre 3-
12 meses y 20% entre 10-16 años.
No se observa variación en relación al sexo durante la niñez salvo en los menores de 1 año
en que es más frecuente en el varón.
La mortalidad por PTI es inferior al 0,5% y se debe principalmente a hemorragia
intracraneana o gastrointestinal masiva.
Fisiopatología
El PTI es proceso autoinmune de naturaleza idiopática. Los factores que inician la
producción de autoanticuerpos es desconocida.
Las plaquetas recubiertas de anticuerpos IgG se unen al macrófago a través de sus
receptores Fc siendo internalizadas y degradadas.
Se suma a esto la presentación de epítopes derivados de GPllb/llla y GPlb/lX que
amplifican la respuesta inmune y proliferación de clones de células T estimulando clones de
células B y producción de autoanticuerpos contra las plaquetas.
Se ha visto además una alteración en la producción de plaquetas por medio de la interferencia en
la maduración por citoquinas, acción directa de los autoanticuerpos y trombopoyesis inadecuada.
Las cell T están implicadas en el desbalance Th1/Th2 (por aumento de Th1) con
incremento de las citoquinas IL2 y INF-Y y un efecto citotóxico directo de las cellCD8 que se
traduce finalmente en destrucción plaquetaria.
La disminución de los LT reguladores altera la inmunorregulación disminuyendo la supresión
de las cell B y T autorreactivas persistiendo la producción de anticuerpos antiplaquetarios.
Nuevas recomendaciones de clasificación y definiciones de PTI
Dada la heterogeneidad de las terminologías en definiciones, respuesta clínica y resultado
de distintos tratamientos del PTI la Rama de Hematología Infantil de la Sociedad Chilena de
Pediatría elaboró un consenso basado en recomendaciones internacionales avaladas científica-
mente (Blood, 14 January 2010 y otros).
Nueva clasificación:
• PTI de reciente diagnóstico: Se define en todo paciente al momento del diagnóstico hasta
los 3 meses de evolución.
• PTI persistente: Entre los 3 a 12 meses de evolución.
• PTI crónico: Más de 12 meses de evolución.
La antigua clasificación lo define como PTI agudo al cuadro clínico menor a 6 meses de duración
(corresponde al 90% de los casos) y PTI crónico cuya duración es mayor (10% restante).