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– Tipos 1,2A, My N: Se indica desmopresina o DDAVP, que aumenta los niveles del fVWyVIII:C
por salida de las células junto con activadores del plasminógeno, los que alcanzan un máximo 1-2
horas posinyección, corrigiendo las alteraciones de laboratorio. Este análogo sintéticode lahormona
antidiurética hipofisiaria se encuentra disponible para uso subcutáneo o endovenoso en ampollas
de 15 ug, y su efecto sobre el fVWse mantendría por 3-6 horas, duración menor que la del VIII:C.
Más del 90% de los tipos 1 (por vía subcutánea o intranasal también sería útil, pero esta última
presentación no está disponible en Chile en las dosis requeridas) respondería a la desmopresina, y
pronostica el efecto un test de ristocetina claramente alterado. La dosis es de 0,3
µ
g x kg, ev, diluido
en 50 cc de suero fisiológico, en bolo de 30 minutos cada 24 horas (en caso de cirugía, se inicia 1
hora antes de lamisma), y por la salida de activadores se ha recomendado asociar antifibrinolíticos.
Estos, aisladamente han sido útiles en cirugía dental al impedir la acción del plasminógeno que
existeen la saliva, enespecial el ácido tranexámico (Espercil
®
), endosisde50mgxkgdía fraccionado
c/ 6-8 hrs, vía ev u oral. También sería útil en enjuagatorios bucales.
– Tipos 2B, 3 y los enfermos resistentes a la desmopresina (en el tipo 2B no se indica, pues puede
producir plaquetopenia). Se recuerda la “seudo enfVW de tipo plaquetario”, que puede ser casi
indistinguible de la enfVW2B. Se trata de una disfunción plaquetaria (por un defecto del receptor
Gp Ib) asociada a trombocitopenia , y que tiene niveles bajos de fVW(por pérdida demultímeros
de alto peso molecular). Interesa que debe tratarse con Liofilizados de Factor que contengan
fVW, y que está contraindicada la desmopresina -como en la 2B- pues aumenta la citopenia. El
crioprecipitado, rico en fVW, factor VIII y fibrinógeno; en concentración de 100 U de cada uno
de los 2 primeros, por bolsa. La dosis se calcula sobre el factor VIII, en la misma forma que en
la hemofilia. Ha demostrado utilidad la que consigue 15%-20%de niveles, es decir 8-10 unidades
x kg, a repetir cada 8-12 hs. Si no hubiera respuesta adecuada se intentaría alcanzar el 50% de
factor. Duración: 5-7 omás días. El ácido tranexámico tiene la misma indicación anterior. Es útil
recordar el riesgo de infección y/o inmunológico de usar hemoderivados.
Evolución y pronóstico
Se trata de una alteración constitucional permanente del niño, cuya manifestación habitual
–epistaxis a repetición– se atenúa al llegar a la pubertad.
El pronóstico reservado es común al de toda afección hemorrágica, teniendo presente que
la forma clínica más frecuente, la enfVW tipo 1, es de gravedad menor y muchos pacientes
llegan a no conocer nunca su enfermedad. En ésta, el riesgo quirúrgico tiene connotación
especial, debido a la frecuente dificultad diagnóstica.
BIBLIOGRAFÍA
1. Lanzkowsky P. Pediatric Hematology and Oncology. Academic Press. USA. 2000.
2. Lilleyman J, Hann I and Blanchette V. Pediatric Hematology. Churchill Livingstone. China. 1999.
3. Nathan DG and Orkin SH. Hematology of Infancy and Childhood. WB Saunders Co. USA. 1998.
4. Rodak BF. Hematología. Fundamentos y Aplicaciones Clínicas. Ed. Médica Panamericana. 2005.
Prueba laboratorio
Tipo 1
Subtipo 2A
Subtipo 2B
Tipo 3
Tiempo de sangría
>10 minutos
>10 minutos
>10 minutos
>10 minutos
Cofactor ristocetina
<50% de actividad
<50% de actividad
<50% de actividad
<10% de actividad
Antígeno fVW
<50%
<70%
<70%
<10%
Razón CBA/fVW: Ag
>0,5
>0,5
<0,5
No aplicable
Nº de plaquetas
150.000-400.000/
µ
l
150.000-400.000/
µ
l
<150.000/
µ
l
150.000-400.000/
µ
l
TTPA
Algo prolongado
Normal
Normal
Prolongado
RIPA
Disminuye la
Disminuye la
Agregación con el
Falta de agregación
agregación con el
agregación con el uso uso de 0,25 mg/mL con el uso de
uso de 1 mg/mL de
de 1 mg/mL de
de ristocetina
1mg/mLderistocetina
ristocetina
ristocetina
Actividad factor VIII
30%-50%
<70%
<70%
<5%
Multímeros de fVW
Concentración
Concentración casi
Concentración casi
Todos los multímeros
disminuida. Relación normal. Menos
normal. Menos
están muy
entre multímeros
multímeros grandes
multímeros grandes
disminuidos
normal
e intermedios
Notas: I.- RIPA= test de la agregación plaquetaria por ristocetina II.- R:Co y RIPA corresponden a pruebas funcionales del fVW, siendo
más sensible la primera (a diferencia del RIPA, usa plaquetas normales en formalina, y no del paciente).
Hemato Oncología