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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Síndrome hemolítico urémico
Jean Grandy H.
El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una microangiopatía trombótica (MAT) y se
caracteriza por la triada clásica anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño
renal agudo aunque el compromiso de la enfermedad puede ser multiorgánico (sistema
nervioso central, corazón, páncreas entre otros). Fue descrito por Gasser et al en 1955 y es una
importante causa de insuficiencia renal aguda en la infancia. Es más frecuente entre los 2 y 4
años, aunque también existe en adolescentes y adultos.
En Chile, tiene una incidencia de 3,4 por 100.000 niños menores de 15 años, siendo el factor
etiológico en el 12% de pacientes pediátricos portadores de insuficiencia renal crónica (IRC) y en
7% de niños portadores de trasplante renal. Aunque la mayoría de niños se recuperan completa-
mente de la enfermedad, un número variable presenta compromiso renal a largo plazo (proteinuria,
hipertensión arterial, enfermedad renal crónica); la mortalidad oscila entre el 2% y 5%.
Clásicamente al SHU se lo ha clasificado en epidémico, típico o diarrea positivo (D+) el mismo
que está precedido por un pródromo diarreico en su mayoría disentérico y que corresponde
aproximadamente al 90% de los casos y en esporádico, atípico o diarrea negativo (D-), el mismo
que se ha asociado a peor pronóstico de la función renal.
En la actualidad se clasifica según su etiología Ver Tabla 1.
Tabla 1.
Etiología conocida
Asociaciones clínicas
• Infecciones (
E. Coli enterohemorrágica, Shiguella dysenteriae 1,
• HIV
Streptococcus pneumoniae
)
• Neoplasias
• Trastornos de complemento genético o adquirido
• Lupus eritematoso sistémico
(anticuerpos antiFactor H)
• Síndrome antifosfolípidos
• Déficit de metaloproteasa ADAMTS13 (genética o por anticuerpos)
• Glomerulopatías
• Defecto de cobalamina
• Drogas
• Inducido por quininas
• No clasificable
Fisiopatología
En pediatría, la mayoría de los casos son precedidos de un síndrome diarreico agudo
causado principalmente por
Escherichia coli
productora de verotoxina, cuya virulencia esta
dada por la presencia de un fago similar al de
Shigella dysenteriae
(shiga-toxina) lo que
motivó su nombre. La cepa más frecuentemente aislada en el mundo y en nuestro país es la
E.
coli
O157:H7, otros serotipos menos frecuentes son
E. coli
0111 y
Shigella dysenteriae
tipo
I
que se ha asociado a la enfermedad en algunas áreas endémicas.
La verotoxina está compuesta por una subunidad aaa y 5 subunidades ß. La subunidad aaa
produce muerte celular por inhibición de la síntesis de proteínas; las subunidades ß se unen a los
receptores Gb3 (globotriaoscylceramide) presentes en las células del intestino, endotelio renal y
cerebro causando edema y daño celular, liberación de sustancias vasoactivas y factores inflamatorios
los que a su vez estimulan la coagulación y liberación de plaquetas, lo que finalmente causa la
microangiopatía trombótica. Otras infecciones que se han asociado al síndrome son las producidas
por
Streptococcus pneumoniae;
donde la neuraminidasa producida por el neumococo, remueve el
ácido N-acetilneuramínico de la membrana celular exponiendo al antígeno de Thomsen-Friedenreich
que se encuentra en los eritrocitos, plaquetas y capilar glomerular, con la consecuente hemólisis,
trombocitopenia y daño renal
.
La otras causas de MAT son raras en la edad pediátrica.