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Sin embargo pese a que el factor desencadenante aún es desconocido, el depósito de
inmunocomplejos de IgA1 e IgA2 producidas por los linfocitos B tiene un papel primordial.
Se depositaría en la paredes de los vasos pequeños (arteriolas, capilares y vénulas) y activaría
el complemento. Esta activación se produce por la vía alternativa, ya que en la mayoría de las
biopsias se encuentra C3 y properdina, y ausencia del primer componente del complemento.
Los polimorfonucleares reclutados por factores quimiotácticos producen inflamación y
necrosis del vaso con trombosis concomitante, lo que conduce a extravasación de eritrocitos
en los órganos afectados.
Clínica
Las manifestaciones típicas de la enfermedad son púrpura palpable, dolor abdominal,
artritis y compromiso renal.
– Manifestaciones cutáneas: El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial
aparece en 80%-100% de los casos. Simétrico, en miembros inferiores y regiones glúteas
preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o
dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulación. En niños menores de dos años
se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.
– Manifestaciones articulares: Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en
40%-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. La
inflamación es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede
preceder al rash y ser la primera manifestación en 25% de los casos.
– Manifestaciones gastrointestinales: El síntoma más frecuente es el dolor abdominal presente en
40%-85% de los casos. Se asocia con vómitos si es grave. Suele aparecer después del exantema,
pero en 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico.
Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro o micro).
El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal
que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización preferente íleo-ileal) o perforarse.
También, aunque más infrecuentemente, puede haber una pancreatitis, infarto intestinal o
hídrops vesical.
– Manifestaciones renales: Son las que marcan la gravedad y pronóstico a largo plazo. Pueden
ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis
rápidamente progresiva. La prevalencia varía entre 20% y 50%.
La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del
comienzo de la enfermedad. Se suele asociar con afectación gastrointestinal y con la
persistencia del exantema durante 2 ó 3 meses.
El síntoma más común es la hematuria aislada. Más raramente se asocia con proteinuria.
La persistencia de proteinuria en rango nefrótico es predictiva de eventual fallo renal, por lo
cual debe ser permanentemente controlada.
Puede aparecer un síndrome nefrótico o nefrítico, los cuales en conjunto pueden desarrollar
falla renal en el 50% en el plazo de 10 años.
Por microscopia óptica se observa proliferación de células mesangiales, necrosis y
proliferación extracapilar con aparición de medias lunas.
Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
– Lesiones glomerulares mínimas
– Progresión mesangial (focal o difusa)
– Formación de semilunas inferiores al 50%
– Formación de semilunas entre el 50% y 75%
– Formación de semilunas superior al 75%
– Glomerulonefritis seudomesangiocapilar
Nefrología