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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Púrpura de Schönlein Henoch
Carolina Pacheco M.
El púrpura de Schönlein Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente en la edad pediátrica,
representando más menos 4%-8% del total de casos. Más frecuente en el grupo comprendido
entre los 2-6 años, principalmente varones.
Incidencia
El PSH presenta una incidencia de 10-22/100.000 niños por año. Más del 90% de los casos
reportados son pacientes pediátricos menores de diez años.
Fisiopatología
En los pacientes con PSH, los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se depositan en los
pequeños vasos generando la clínica característica, petequias y púrpura palpable. Cuando
estos complejos autoinmunes se depositan en los pequeños vasos de la pared intestinal,
desencadenan hemorragias que pueden ir de leve a severa. Si esto mismo ocurre en los vasos
del mesangio renal puede producir glomerulonefritis.
La exposición a un antígeno, generalmente secundario a una infección, medicamentos u
otros factores ambientales puede desencadenar la formación de anticuerpos e
inmunocomplejos. El estreptococo del grupo A es el que frecuentemente ha sido encontrado
en más del 30% de los niños con nefritis secundaria a PSH; los títulos de anticuerpos
antiestreptolisina O tienen más probabilidades de ser positivos en pacientes con PSH y
nefritis. Recientemente, se encontró un receptor de plasmina asociado a la nefritis (NAPlr) al
que se le uniría antígeno de estreptococo, ubicado en el mesangio glomerular de los niños con
nefritis por PSH, lo que sugiere la participación del agente infeccioso en la iniciación y/o
evolución del cuadro. Otros agentes infecciosos desecadenantes son: Parvovirus B19,
Bartonella henselae, Helicobacter pylori,
parainfluenza, Coxsackie, adenovirus, virus hepati-
tis A y B, mycoplasmas, virus de Epstein-Barr, varicela,
Campylobacter.
Los complejos de
IgA se forman y se depositan en la piel, intestino y glomérulos, provocando una respuesta
inflamatoria localizada. La vasculitis leucocitoclástica se desarrollará posteriormente, con la
necrosis de los vasos de calibre pequeño.
Normalmente la IgA se encuentra en suero y secreciones mucosas, tiene dos isotipos: IgA1
y IgA2. Una forma anormal de la IgA1 conocida como Gal-d IgA1 (refiriéndose a una
deficiencia de galactosa de O-enlazados glicanos en la región bisagra de IgA1) ha sido
identificada altamente en la nefritis por HSP.
Con respecto al mecanismo fisiopatológico se postulan al menos 4 teorías al respecto: La
primera; el mimetismo molecular, en el cual se postula que los microorganismos comparten
epítopes con los vasos sanguíneos pequeños, desencadenando una reacción cruzada celular y
humoral. Otra hipótesis se refiere a la acción de los agentes infecciosos al interactuar con las
proteínas de los vasos, generando nuevos antígenos que activarían la reacción inflamatoria. En
tercer lugar se piensa que los patógenos al generar inflamación inespecífica y daño celular,
pondrían al descubierto antígenos que habitualmente no están expuestos al sistema
inmunológico y por último se sugiere la presencia de superantígenos, donde algunas bacterias
y virus se transforman en superantígenos, sin la necesidad de procesamiento y presentación
por células presentadoras, interactuando directamente con las células T.