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quirúrgico para diagnóstico de atresia de vía biliar. El momento más oportuno es después de
los 30 días de vida y antes de los 45.
– Cintigrafía hepática, el material radiactivo inyectado es normalmente excretado hacia el
intestino, su no visualización 24 horas después indica obstrucción biliar o disfunción
hepatocelular. Se podría utilizar fenobarbital (5 mg/kg/día oral) en los 3 a 5 días previos,
para aumentar su rendimiento siempre que no se retrase el diagnóstico.
– Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (ERCP), colangiorresonancia, aspirado
duodenal, se recomiendan en casos seleccionados.
Otros exámenes según sospecha etiológica
– Estudio de TORCHSS, virus Epstein Barr, citomegalovirus, herpes y parvovirus B19.
–
Screening
neonatal ampliado (tirosinemia, galactosemia, fibrosis quística), cromatografía
de azúcares en orina, alfa 1 antitripsina, papel filtro para B-glucocerebrosidasa (enfermedad
de Gaucher), esfingomielinasa (enfermedad de Niemann Pick).
– T4, TSH, electrolitos en sudor.
– Estudio de inmunohistoquímica y molecular frente a sospecha de enfermedades genéticas
como PFIC 1, 2, 3, déficit síntesis Ac biliares.
– Biomarcadores séricos para diferenciar atresia vía biliar de otras colestasia (estudios
adicionales son necesarios para validarlos).
Manejo general
– Nutricional, aporte calórico del 125% a 150% de sus necesidades basales. Emplear fórmulas
que contengan triglicéridos de cadena media.
– Aportar vitaminas liposolubles.
– Ácido ursodesoxicólico: 20 mg/kg/día c/12 horas oral.
– Fenobarbital: 3 a 5 mg/kg/día c/12 horas oral.
Manejo específico
– Manejo médico, de acuerdo a la patología específica diagnosticada.
– Quirúrgico, en atresia vía biliar: Portoenterostomía de Kasai, que consiste en reestablecer el
flujo biliar hacia el intestino. De la precocidad con que se realice, depende el pronóstico de
sobrevida, por lo que es fundamental un diagnóstico oportuno. PELD (
pediatric end-stage liver
disease
) y la edad podrían ser utilizados como índice pronóstico en niños conAVB y Kasai.
– El trasplante hepático debe ser considerado si hay colestasia progresiva, hipertensión portal,
hemorragia por várices sin respuesta a tratamiento y/o colangitis intratable.
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Gastroenterología