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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
– Cara, ictericia de escleras. Dismorfias (S. Alagille, trisomía 18, 21). Cataratas (TORCHSS,
galactosemia), embriotoxon posterior (S. Alagille).
– Tórax, buscar neumonía (infección neonatal), evidencia de insuficiencia cardíaca (hepatopatía
congestiva), soplo cardíaco (S. Alagille, atresia vía biliar).
– Abdomen, distensión, ascitis, circulación colateral, palpación y percusión de hígado
(hepatomegalia si palpación BRC línea medioclavicular >3,5 cm en neonatos y >2 cm en
niños y si percusión >5 cm neonatos, >8 cm en niños y >7 cm en niñas), palpación del bazo,
hernia umbilical (hipotiroidismo), masas.
– Examinar pañal, objetivar siempre acolia y coluria.
– Piel, petequias (TORCHSS), hemangiomas (hemangioendotelioma hepático).
– Evaluaciónneurológica, características del llanto (débil, vigoroso), tonopostural, conexiónalmedio.
Estudio
– Hemograma, búsqueda de parámetros de infección, anemia y trombocitopenia.
– Perfil hepático, incluir GGT. Si es normal o baja pensar en PFIC1, PFIC2 o déficit de la
síntesis de ácidos biliares.
– Examen orina y urocultivo.
– Tiempo protrombina (fundamental para definir si se asocia a insuficiencia hepática).
– Ecografía abdominal, es útil para identificar anormalidades anatómicas como quiste de colédoco.
Precisar tamaño vesicular, pequeña o ausente sugiere atresia de vía biliar extrahepática, búsqueda
del signo de la cuerda triangular (imagen ecogénica en el hilio hepático que corresponde a vía
biliar atrésica en la unión del hepático común y sus 2 ramas).
– Biopsia hepática, laAcademia Americana de Pediatría recomienda realizar biopsia hepática
en aquellos niños con colestasia sin diagnóstico etiológico y antes de realizar procedimiento
Tabla 1. Causas de colestasia
Obstructiva
Alteraciones endocrinológicas
Atresia de vía biliar
Hipotiroidismo
Quiste de colédoco
Panhipopituitarismo
Fibrosis hepatica congénita
Litiasis o síndrome de espesamiento biliar
Tóxicos o secundarios
Colangitis esclerosante neonatal
Alimentación parenteral
Drogas (acetominofeno, anticonvulsivante)
Síndrome de escasez de conductos
Síndrome de Alagille
Infecciones
Toxoplasmosis
Hepatocelular
Rubéola
Hepatitis neonatal idiopática
Citomegalovirus
Herpes simple
Genética y metabólica
VIH
Déficit de alfa 1 antitripsina
Sífilis
Galactosemia
Infección urinaria
Tirosinemia
Fructosemia hereditaria
Hemocromatosis neonatal
Fibrosis quística
Error congénito en la síntesis de ácidos biliares
Colestasias intrahepática familiares progresivas (PFIC)
Adaptado de Benchimol et al.