458 / 864
457
Miocardiopatías
Carolina Llantén M.
Claudia García C.
CAPÍTULO 10
Las miocardiopatías (MCP) son un conjunto de entidades anatomo-clínicas muy heterogéneas
en las cuales existen anomalías estructurales o funcionales intrínsecas del miocardio. La mayor
incidencia se da en niños menores de 1 año de edad.
La morbilidad y mortalidad de estas enfermedades son altas y son la causa más común de un
trasplante de corazón en niños mayores de 1 año. Pueden ser primarias o secundarias. Se clasifi-
can en: Miocardiopatías dilatadas (MCD), miocardiopatías hipertróficas (MCH) y miocardiopatías
restrictivas (MCR). Puede presentarse más de un tipo durante la vida de un paciente. El curso de la
cardiomiopatía pediátrica es a menudo progresivo. Es importante la identificación de factores de
riesgo para llegar a un diagnóstico y terapia precoz, que puedan alterar el curso de la enfermedad.
Miocardiopatía dilatada (MCD)
Conjunto de MCP que produce disfunción de la célula miocárdica que afecta la función ven-
tricular y se caracteriza por producir dilatación de ambos ventrículos, mayormente del izquierdo,
con desarrollo de IC. Es la MCP más frecuente en los niños. Da cuenta de al menos el 50% de los
casos y tiene una incidencia de 0,58 por 100.000 niños.
Etiología
El 50% es idiopática, en el resto hay factores infecciosos, metabólicos, isquémicos, tóxicos y
hereditarios (Tabla 1).
Tabla 1. Causas de miocardiopatía dilatada
• Miocarditis
• Miocarditis aguda y crónica: coxsakievirus A y B, adenovirus, VIH, Chagas, enfermedad de Lyme, toxo-
plasmosis
• Enfermedad vascular del colágeno
• Drogas: Alcohol, simpaticomiméticos, antracíclicos
• Estadio final de miocardiopatías hipertróficas
• Endocrinológicas: Déficit hormona del crecimiento, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hipocalcemia, DM,
feocromocitoma
• Hereditarias: autosómico dominante, recesivo, ligado a X
• Errores congénitos del metabolismo
• Isquémicas: arterioesclerosis, enfermedad de Kawasaki, origen anómalo de arteria coronaria izquierda
• Distrofia muscular
• Déficits de nutrientes: selenio, carnitina, tiamina
• Periparto
• Enfermedades cardíacas estructurales
• Hipertensión arterial sistémica
• Tóxicos: cobalto, plomo
Clínica
Se correlacionan con el grado de disfunción miocárdica. En niños pequeños los síntomas de
IC pueden ser poco evidentes: irritabilidad, mala curva de peso, anorexia, disnea o polipnea. En
niños mayores: intolerancia al ejercicio. Ex. físico: signos de IC, mala perfusión, ansiedad, sudo-