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Tratamiento quirúrgico
: En pacientes sintomáticos refractarios al tratamiento médico se plan-
tea la miectomía septal. La alcoholización (ablación) septal debe ser reservada en pacientes con
resultado subóptimo, luego de la miectomía. En fase avanzada plantear: Cirugía de válvula mitral,
implante de marcapaso y trasplante cardíaco. Este último debe plantearse una vez descartadas las
enfermedades metabólicas.
Miocardiopatía no compactada
Recientemente reconocida. Caracterizado por la presencia de una extensa capa trabeculada de
miocardio con múltiples y profundos recesos (lagunas) intertrabeculares sobre el lado endocavitario
de la pared ventricular. Es probablemente 2º una detención del proceso normal de compactación
de la pared ventricular que ocurre en la vida fetal. Está siendo diagnosticado con una frecuencia
creciente, desde la edad fetal hasta la adultez, ya sea aislado o combinado con otras cardiopatías
congénitas o desórdenes. También llamada miocardiopatía espongiforme. Puede asociarse a
dilatación ventricular.
Clínica
Presentación clínica variable, desde asintomático a síntomas severos similares a los pacientes
con MCD (ICC, tromboembolismo). La MS también ocurre, lo que refleja la predisposición a las
arritmias ventriculares severas.
Ecocardiografía: Presencia de numerosas trabeculaciones y prominentes recesos intertrabe-
culares, especialmente si están localizados en el ápex o en los segmentos medios del miocardio
ventricular; visualiza con Doppler color, de flujo sanguíneo en los recesos; proporción no compac-
tado/compactado > 2 al final de sístole.
RNM cardíaca: Se usa cada vez más para el diagnóstico de esta patología.
Cateterismo cardíaco y biopsia: Excepcional.
El pronóstico es variable con progresión a la ICC severa y alta mortalidad antes de los 5 años.
En los pacientes refractarios al tratamiento médico, el trasplante cardíaco permanece como última
opción terapéutica. Tratamiento: similar a MCD.
Miocardiopatía restrictiva (MCR)
Corresponde a un 5% del total MCP. Idiopática o asociada a enfermedades sistémicas como
esclerodermia, amiloidosis, sarcoidosis, mucopolisacaridosis, tumores y radioterapia. Se produce
una severa dilatación de las aurículas con ventrículos de tamaño normal. El llene ventricular está
alterado secundario a rigidez de los ventrículos (disfunción diastólica). La función sistólica ven-
tricular es normal. El diagnóstico diferencial es con pericarditis constrictiva. Microscópicamente
se observa fibrosis miocárdica e hipertrofia de los miocitos y diferentes infiltrados intersticiales
dependiendo de la etiología.
Clínica
Intolerancia al ejercicio, cansancio, disnea de esfuerzo, precordalgia.
Ex. físico: Ingurgitación yugular, galope, soplo sistólico 2º a insuficiencia válvulas AV.
ECG: Crecimiento biauricular, fibrilación auricular, taquicardia supraventricular.
Rx tórax: Cardiomegalia, congestión pulmonar, derrame pleural.
Ecocardiograma:
Gran crecimiento de ambas aurículas con cavidades ventriculares de
tamaño normal. Función sistólica conservada. Disfunción diastólica del VI y VD. Trombos in-
trauriculares.
Tratamiento
Sintomático e incluye diuréticos solo en caso de síntomas de congestión. Digoxina solo se
utiliza cuando hay compromiso de la función sistólica. El trasplante cardíaco debe considerarse
en los casos más graves.