NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 21-26. Enfermedad pulmonar intersticial del lactante - L. Rubilar et al
Tabla 1. Clasificación propuesta para enfermedad
pulmonar intersticial en lactantes menores de 2 años (11)
I. Desordenes más prevalentes en lactantes
A. Desórdenes difusos del desarrollo
1. Displasia acinar
2. Displasia alveolar congénita
3. Displasia alvéolocapilar con malrotación de venas
B. Trastornos del crecimiento
1. Hipoplasia pulmonar
2. Enfermedad pulmonar neonatal crónica
a) Displasia broncopulmonar
b) Enfermedad pulmonar crónica adquirida en RN de
término
3. Cambios pulmonares estructurales con cromosomopatías
a) Trisomía 21
b) Otras
4. Asociados con cardiopatías congénitas, sin cromosomopa-
tías.
C. Condiciones específicas de etiología no definida
1. Glicogenosis pulmonar intersticial
2. Hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia
D. Deficiencia del surfactante por mutaciones y desórdenes
relacionados
1. Deficiencia de proteína B- PAP y variantes del patrón his-
tológico predominante
2. Deficiencia de proteína C-NCI predominante patrón his-
tológico; NID y NII
3. Deficiencia proteína ABCA3-PAP y variantes del patrón
histológico predominante; también NCI, NII
4. Otras con histología de disfunción del surfactante, sin causa
genética aún reconocida
5. Deficiencia TTF1
II. Desórdenes no específicos de la infancia
A. Desórdenes en huésped normal
1. Infecciones y procesos post infecciosos (Bronquiolitis obli-
terante por ADV)
2. Desórdenes por agentes ambientales: neumonitis por
hipersensibilidad, inhalación de tóxicos
3. Síndromes aspirativos
4. Neumonía eosinofílica, HPI
B. Desórdenes relacionados con procesos sistémicos
1. Desórdenes inmunes: colágenovasculares con capilaritis,
autoinmune
2. Enfermedades de depósito
3. Sarcoidosis
4. Histiocitosis de Langerhans
5. Infiltrados malignos
C. Desórdenes en huésped inmunocomprometido
1. Infección oportunista
2. Desórdenes relacionados a intervenciones terapéuticas
(drogas, radiaciones)
3. Desórdenes relacionados a trasplantes y síndromes de
rechazo
4. Daño alveolar difuso de etiología desconocida
D. Desórdenes que simulan enfermedad intersticial
1. Vasculopatía hipertensiva arterial
2. Vasculopatía congestiva, incluye enfermedad venooclusiva
3. Desórdenes linfáticos
4. Cardiopatía congestiva
III. No clasificados- incluye pobre rendimiento de la biopsia,
enfermedades en estadíos terminales
PAP: proteinosis alveolar pulmonar; NID: neumonitis intersticial des-
camativa; NII: neumonitis intersticial inespecífica; ADV: adenovirus;
BO: bronquiolitis obliterante; HPI: hemosiderosis pulmonar idiopática;
NIL: neumonitis intersticial linfoide; NCN: neumonitis intersticial crónica.
DIAGNÓSTICO
El estudio diagnóstico inicialmente está orientado a des-
cartar las causas más frecuentes de enfermedades pulmo-
nares difusas en el niño menor de 2 años: fibrosis quística,
displasia broncopulmonar, inmunodeficiencias congénitas o
adquiridas, cardiopatía congénita, infección pulmonar, dis-
quinesia ciliar con distress respiratorio neonatal y aspiración
recurrente (Tabla 1).
Historia clínica e imágenes
Deben rescatarse antecedentes familiares de RN falleci-
dos por causa respiratoria sin etiología aclarada, presencia de
hipertensión pulmonar (HTP) sin cardiopatía, exposición a
fármacos e inhalantes ambientales (aves, hongos).
La presencia de al menos 3 de los 4 criterios siguientes
plantea una EPI-L:
1) Síntomas: tos, polipnea o dificultad respiratoria, intoleran-
cia al esfuerzo.
2) Signos: falla incremento pondoestatural, taquipnea, re-
tracciones, insuficiencia respiratoria, dedos en palillo de
tambor, crepitaciones.
3) Hipoxemia con el esfuerzo y/o en reposo.
4) Alteraciones difusas en radiografía de tórax o tomografía
computada de tórax de alta resolución.
Estos criterios han permitido diagnosticar el 91% de
EPI-L(6).
Imagenología
La radiografía de tórax es útil para sospechar diagnóstico
de EPI, pero ofrece poca ayuda para evaluar respuesta tera-
péutica.
La tomografía computada precisa la extensión y distribu-
ción de las lesiones, revela el patrón predominante y permite
identificar el sitio óptimo para tomar biopsia. Además es útil
para controlar la respuesta terapéutica. Para obtener mejores
imágenes se sugiere tomar imágenes de alta resolución, con
corte fino(7).
Ecocardiograma
Permite descartar anomalías vasculares y estructurales
cardíacas que pueden simular una EPI-L. Su segundo objetivo
es detectar la presencia de hipertensión pulmonar (HTP),
hecho que empobrece el pronóstico(7,8).
Broncoscopia y lavado broncoalveolar
Útil para estudios microbiológicos (exclusión de infec-
ción), citológicos (exclusión de hemorragia pulmonar y otros),
histopatológicos (biopsia para disquinesia ciliar), análisis mole-
cular del surfactante(8).
Estudio genético
El estudio de mutaciones de proteínas del surfactante
está recomendado en EPI-L con historia familiar de RN de
término con EPI grave de causa no precisada y EPI con pro-
teinosis alveolar. Además es mandatorio para la búsqueda de
otras mutaciones en RN con EPI asociada a hipotiroidismo
congénito y anomalías neurológicas(8).