NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Enfermedad pulmonar intersticial del lactante
Dra. Lilian Rubilar1, Dr. Julio Maggiolo 1
1 Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias. Unidad Broncopulmonar. Hospital Exequiel González Cortés.
Interstitial lung disease in infants
Interstitial lung disease is an heterogeneous group of illnesses. Some of them only affect children under two years
old and new classifications have been proposed for this age group. Proper clinical awareness, X-ray studies like
thorax high-resolution computed tomography, and lung biopsy are required for diagnosis. Clinically, there is tachip-
nea, intercostal retractions, rales, interstitial images at X-ray, hypoxemia and restrictive lung disease. Steroids are
the most used treatment; in severe cases lung transplantation might be the sole option. Some of them presents
a good prognosis; for others it is often fatal when it appears in the neonatal period.
Key words: Interstitial lung diseases, surfactant, neuroendocrine hyperplasia, infant.
Resumen
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) constituye un grupo heterogéneo de patologías. Algunas son exclusivas
de niños menores de 2 años, para los cuales se ha propuesto un nuevo esquema de clasificación. El diagnóstico
requiere de sospecha clínica, estudio radiológico, y en general biopsia pulmonar. Hay presencia de taquipnea,
retracciones, crepitaciones, hipoxemia, infiltrados intersticiales y enfermedad restrictiva. El tratamiento de elección
son los corticoides, en casos severos el trasplante. Algunas presentan buen pronóstico, otras iniciadas en período
neonatal tienen a menudo una evolución fatal.
Palabras clave: Enfermedad pulmonar intersticial, surfactante, hiperplasia neuroendocrina, lactante.
Artículo Original
Correspondencia:
Dra. Lilian Rubilar
Conflicto de interés: Autores declaran no poseer conflicto de interés.
ISSN 0718-3321 Derechos reservados.
Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 21-26
INTRODUCCIÓN
La EPI es una patología de baja prevalencia, caracterizada
por remodelación del intersticio y de los espacios aéreos
distales pulmonares. Esto conduce a alteración del intercam-
bio gaseoso(1). Se presentan con taquipnea, retracciones,
crepitaciones finas tipo “velcro”, infiltrados intersticiales difusos
persistentes(2). Las EPI en lactantes (EPI-L), se presentan en un
pulmón en desarrollo y muchas de ellas son exclusivas de esta
edad. En el grupo mencionado hay muchas enfermedades
con características clínicas y radiológicas que semejan EPI aun-
que el proceso patológico se encuentre fuera del intersticio.
El objetivo de esta revisión es presentar los avances en
clasificación y diagnóstico de las EPI-L.
EPIDEMIOLOGíA
La incidencia de EPI-L es aún desconocida debido a
insuficiente estandarización y al reconocimiento de nuevas
entidades patológicas(3). Son enfermedades raras, con menor
evolución a fibrosis comparadas con adultos.
Son más frecuentes en lactantes que en otras edades
pediátricas, en caucásicos y varones; los síntomas en general
comienzan antes del primer año de vida. En 10%-16% se
asocia a historia familiar. La mortalidad es variable según las
series(4).
CLASIFICACIóN
El actual sistema de clasificación de las EPI-L ha sido de-
sarrollado entre neumólogos, radiólogos y patólogos. Está
basado en la revisión de 186 biopsias pulmonares de lactan-
tes con enfermedad pulmonar difusa analizadas junto a sus
respectivos registros clínicos y radiológicos(5). Este esquema
engloba el 60% de los casos de EPI-L (Tabla I).
ETIOPATOGENIA
La EPI-L se presenta en un pulmón en crecimiento y
desarrollo expuesto a factores genéticos y ambientales que
dañan el epitelio alveolar y la membrana basal. Esto induciría
la liberación de citoquinas Th2, factor de necrosis tumoral
alfa, interleuquinas 4 y 13, radicales oxidantes, proteasas y
factores de crecimiento. Esta cascada promueve la diferen-
ciación de células mesenquimáticas y alveolares a fibroblastos
y miofibroblastos, los cuales migran, proliferan y se acumulan
en focos, depositando colágeno, elastina, fibronectina y
proteoglicanos. Esto conduce a remodelación de la matriz
extracelular, engrosamiento de tabiques alveolares y rotura
de unidades alvéolo-capilares, con progresión a fibrosis en
algunos casos(4).