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Neumol Pediatr 2016; 11 (1): 33 - 37
Transplante pulmonar en pacientes con fibrosis quística
siendo la supervivencia promedio de 8,3 años y de 11,1 años
para pacientes que sobreviven el primer año post trasplante (4)
(Figura 1).
PREDICTORES DE SOBREVIDA EN FQ AVANZADA
En 1992 Kerem et al, reportaron que un VEF1 < 30%
del predicho se asoció con una tasa de mortalidad a 2 años de
aproximadamente 40% en hombres y 55% en mujeres siendo
esta mayor en pacientes entre 6-17 años (5).
Mayer-Hamblett et al, usando el Registro de la
Fundación de Fibrosis Quística desarrollaron un modelo para
identificar los mejores predictores clínicos de mortalidad
en pacientes con FQ, encontrando que la edad, peso, VEF1,
microbiología respiratoria, número de hospitalizaciones y cursos
de antibióticos fueron predictores de mortalidad a 2 años;
pero en modelos de regresión logística multivariados no fueron
mejor predictor de mortalidad temprana que el VEF1 aislado
(6).Otro estudio evaluó pacientes con FQ referidos a trasplante
encontrando que aquellos que tienen VEF1 < 30% del predicho
tienen mayor mortalidad temprana sólo cuando su PCO2 es >
50 mmHg (7). Otros factores asociados a mal pronóstico son:
caminata de 6 minutos < 400 mts, Presión Sistólica de Arteria
Pulmonar > 35 mmHg, el desarrollo de neumotórax, infección
por Mycobacterium abscessus, etc (8)
REFERENCIA A CENTRO DE TRASPLANTE
El momento de referir o trasplantar a un paciente
depende de su enfermedad de base. Existen patologías con
deterioro rápidamente progresivo y de mal pronóstico, por lo
tanto la derivación deber ser precoz; tal es el caso de pacientes
con FQ y portadores de Fibrosis Pulmonar. Las indicaciones de
referencia según la ISHLT se muestran en la Tabla 1 (9).
PROCESO DEL TRASPLANTE
El paciente con FQ al ser referido a un Centro de
Trasplante pasará por 3 etapas :
1-
Estudio
: se evalúa situaciones que contraindiquen o
que deban corregirse antes del trasplante. Los exámenes
del candidato se describen en la Tabla 2.
2-
Paciente en lista
: Período de espera donde paciente
realiza rehabilitación, se optimiza manejo nutricional
y educación con controles periódicos en centro de
trasplante.
3-
Post trasplante
: Controles seriados según protocolo
con monitoreo de función pulmonar, manejo de
inmunosupresión y pesquisa precoz de complicaciones.
CONSIDERACIONES ESPECÍFICAS EN FIBROSIS QUÍSTICA
Microbiología
La colonización por
Pseudomona aeruginos
a Multi o
Panresistente y otros gérmenes como SAMR, gram negativos
multi o panresistentes como
Stenotrophomona maltophilia
o
Achromobacter species (xylosoxidans)
no se ha demostrado que
tengan peores resultados post trasplante y por lo tanto no son
contraindicación para trasplante (10).
En contraste, reportes de pacientes infectados por
complejo
Burkholderia cepacia
(Bcc) especialmente aquellos
colonizados con
Burkholderia cenocepacia
tienen mayor
mortalidad y complicaciones post trasplante. Lo anterior,
hace que muchos centros a nivel mundial consideren como
contraindicación absoluta la colonización por este germen (8).
La colonización por
Aspergillus
es común en pacientes
con FQ y no es considerada una contraindicación para trasplante.
Pacientes con
Aspergillus
pretrasplante y aquellos con ABPA
sin cultivo de esputo positivo deben quedar con antifúngico
profiláctico post trasplante (8).
Figura 1.
Sobrevida según diagnóstico
Tabla 1.
Indicaciones de trasplante en FQ (9)
FQ: Fibrosis Quística; EPOC: Enfermedad Pulmonar Obstructiva
Crónica; FP: Fibrosis Pulmonar. Sobrevida promedio en años: FQ: 8,3
años; EPOC: 5,5; FP:4,7 años
TC6M: test de caminata de 6 mn. HTP: hipertensión pulmonar. VMNI:
ventilación mecánica no invasiva.
CRITERIOS DE DERIVACIÓN CRITERIOS DE TRASPLANTE
VEF1 > 30 o rápido deterioro
TC6M < 400 mts
HTP sin hipoxemia
Deterioro Clínico:
- Aumento frecuencia de
exacerbaciones que requieren
antibióticos
- Uso de VMNI
- Aumento de resistencia de ATB
- Neumotórax
- Deterioro Nutricional
- Hemoptisis recurrente con
controlada por embolización
Insuficiencia respiratoria crónica
(Oxigeno dependiente)
Dependiente de VMNI
Hipertensión Pulmonar
Hospitalizaciones frecuentes
Caída rápida de función
pulmonar