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Neumol Pediatr 2016; 11 (1): 38 - 43
Tratamiento de fibrosis quística: pasado y presente
CONSIDERACIONES GENERALES
(1,2)
El tratamiento de la fibrosis quística (FQ) es
fundamentalmente sintomático, dirigido a interrumpir el ciclo
de retención de moco, infección e inflamación; debe ser de
inicio precoz para evitar daños permanentes en el pulmón.
Sin embargo, últimamente han aparecido terapias que buscan
corregir la expresión del defecto genético.
El tratamiento de la FQ requiere un enfoque de equipo,
incluyendo a pacientes y padres como miembros activos. Se
debe educar a padres y paciente con seguimiento regular en
un centro especializado en FQ. Ese centro debe contar con
recursos adecuados para asegurar una atención de alta calidad,
con un equipo multidisciplinario de profesionales de la salud,
capacitados y con experiencia en FQ.
Es importante evitar la infección cruzada entre
pacientes en estos centros, recomendándose utilizar precaución
de contacto además de precauciones estándar. La vigilancia
microbiológica por cultivos de muestra de esputo o hisopado
faríngeo en cada visita ambulatoria y en cada exacerbación
pulmonar es perentoria, contando con un laboratorio
microbiológico que incluya el uso de medios selectivos para el
aislamiento de patógenos específicos de la FQ.
En cada control ambulatorio se debe medir peso, talla
utilizando curvas apropiadas, registrando Indice de masa corporal
(IMC) tanto en niños como adultos. La funcionalidad exocrina
del páncreas se debe establecer al momento del diagnóstico
a través de la evaluación clínica y medición de elastasa fecal.
Utilizando una prueba de tolerancia oral a la glucosa anual
a partir de 10 años se controla la aparición de diabetes. Los
pacientes con suficiencia pancreática deben reevaluarse cuando
esté clínicamente indicado. La función pulmonar mediante
espirometría ayuda a guiar las decisiones de tratamiento. La
radiografía de tórax se realiza anualmente en algunos centros.
La tomografía computarizada del tórax es más sensible en la
detección de cambios tempranos en enfermedad pulmonar,
pero en la actualidad está reservada para indicaciones muy
específicas. Mediante seguimiento anual de Inmunoglobulina E
se controla la aparición de aspergilosis broncopulmonar alérgica.
La transición a la atención de adultos debe seguir un proceso
planificado, funcionando en red, ya que no todos los centros
tendrán todos los servicios disponibles (ej. trasplante pulmonar).
CENTRO DE FIBROSIS QUISTICA
(3)
Las características de este centro especializado en el
cuidado de pacientes con FQ se describen en el primer artículo
de esta edición.
TRATAMIENTO DE FIBROSIS QUÍSTICA: PASADO Y PRESENTE
CYSTIC FIBROSIS TREATMENT: PAST AND PRESENT
Dra. María Ester Pizarro
1
, Dra. Tatiana Espinoza-Palma
2
1. Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias.
Instructor Adjunto Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile.
2. Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias. Pontificia Universidad Católica de Chile
Correspondencia:
Dra. María Ester Pizarro
Pontificia Universidad Católica
Lira 85, Santiago de Chile
Correo electrónico:
mepizarr@med.puc.clCYSTIC FIBROSIS TREATMENT: PAST AND PRESENT
The treatment of cystic fibrosis is today mainly symptomatic. However, some positive results are been shown in
pharmacotherapy, which seeks to correct the expression of the defect in CFTR. Given the low prevalence of the disease
and the specific treatment required it is very important to have specialized centers that guarantee high quality care. These
centers must include a multidisciplinary team involving the family and the patient.
It remains vital nutritional support, early and aggressive antibiotic therapy and the removal of secretions from the
airway.
Keywords: cystic fibrosis, treatment, children
RESUMEN
El tratamiento de la fibrosis quística es hoy en día principalmente sintomático. Sin embargo, están apareciendo
resultados positivos en la farmacoterapia, la cual busca corregir la expresión del defecto genético. Dado la baja prevalencia
de la enfermedad y su tratamiento tan específico es muy importante contar con un centro especializado para su manejo
a fin de otorgar una alta calidad de atención. Para este centro se requiere un equipo multidisciplinario que involucre a la
familia y el paciente. Siguen siendo de vital importancia el soporte nutricional, el tratamiento antibiótico precoz y agresivo
y la eliminación de las secreciones de la vía aérea.
Palabras clave: fibrosis quística, tratamiento, niños
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