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Neumol Pediatr 2016; 11 (1): 33 - 37
Transplante pulmonar en pacientes con fibrosis quística
INTRODUCCIÓN
La sobrevida de pacientes con Fibrosis quística (FQ) ha
mejorado progresivamente y siendo una enfermedad que afecta
la función de múltiples órganos, la falla respiratoria terminal se
mantiene como la principal causa de muerte en estos pacientes
(1).
El pronóstico de los pacientes con FQ ha mejorado
notablemente en las ultimas décadas debido al diagnóstico
precoz y a los tratamientos médicos que han modificado el curso
de esta enfermedad, tanto previniendo como retardando sus
complicaciones. Según el Registro de Pacientes de la Fundación
Americana para la FQ, la mediana de supervivencia ha pasado
de tan solo un año en 1950 a 40 años en 2013. Pero, cuando
las terapias médicas fallan y la función pulmonar declina el
Trasplante Pulmonar (TP) es la única opción que mejora la
calidad de vida y prolonga la sobrevida de estos pacientes (2).
EPIDEMIOLOGÍA
El número de trasplantes pulmonares de adultos se ha
incrementado progresivamente alcanzando según el registro de
ISHLT (Internacional Society Heart and Lung Transplantation) el
año 2013 un total de 3893. En el mismo período se realizaron
124 trasplantes de pulmón en pacientes pediátricos (3).
La sobrevida de pacientes que se someten a trasplante
de pulmón ha mejorado con los años pero es más baja en
relación a otros trasplantes de órgano solido.
Según el registro de la ISHLT la FQ es la segunda
causa de trasplante bipulmonar (TB) en el mundo (24.4%),
TRASPLANTE PULMONAR EN PACIENTES CON
FIBROSIS QUÍSTICA
LUNG TRANSPLANTATION IN PATIENTS WITH CYSTIC FIBROSIS
Dr. Joel Melo T.
Especialista en Enfermedades Respiratorias del Adulto
Coordinador Programa Fibrosis Quística y Programa Trasplante Instituto Nacional del Tórax
Centro Fibrosis Quística y Centro de Trasplante Clínica Las Condes
Correspondencia:
Dr. Joel Melo T
Centro Trasplante Clínica Las Condes
Lo Fontecilla 441 – Las Condes
Correo electrónico:
jmelo@clinicalascondes.clLUNG TRANSPLANTATION IN PATIENTS WITH CYSTIC FIBROSIS
Respiratory failure is the leading cause of morbidity and mortality in patients with cystic fibrosis. Lung
transplantation (LT) is the choice for those with advanced respiratory failure. LT improves the quality of life and survival
of these patients. Pretransplant colonization by resistant germs such as
Pseudomona aeruginosa
and Methicillin-resistant
Staphylococcus aureus (MRSA), are not a contraindication to transplantation. Patients infected with
Burkholderia cepacia
complex (Bcc) and especially those colonized with
Burkhorderia cenocepacia
have higher mortality after transplantation
and are considered an absolute contraindication to transplantation in most centers in the world. The causes of death after
transplant are surgical complications, primary graft dysfunction and infections in the first month, and chronic rejection and
infection not associated with CMV after the first year. An early referral and multidisciplinary management in the pre and
post transplantation including rehabilitation, physiotherapy, and nutritional management are essential to achieve successful
transplantation outcomes.
It remains vital nutritional support, early and aggressive antibiotic therapy and the removal of secretions from the airway.
Keywords: Cystic Fibrosis, Lung Transplantation
RESUMEN
La falla respiratoria es la principal causa de morbimortalidad en pacientes con Fibrosis Quística. El trasplante
pulmonar (TP) es la opción para aquellos con falla respiratoria avanzada. El TP mejora la calidad de vida y la sobrevida de
estos pacientes. La colonización pretrasplante por gérmenes resistentes como
Pseudomona Aureginosa
y
Staphylococcus
aureus
meticilino resistente (SAMR), no son contraindicación para trasplante. Pacientes infectados por el complejo
Burkholderia cepacia (Bcc) especialmente aquellos colonizados con Burkholderia cenocepacia tienen mayor mortalidad
post trasplante y es considerada una contraindicación absoluta para trasplante en la mayoría de los centros en el mundo.
Las causas de muerte en el primer mes post trasplante son las complicaciones quirúrgicas, disfunción primaria de injerto
e infecciones, después del primer año son rechazo crónico e infecciones no asociadas a CMV. Una derivación precoz y
un manejo multidisciplinario en el pre y post trasplante que incluya rehabilitación, kinesioterapia, manejo nutricional son
esenciales para el éxito del trasplante.
Palabras clave: Fibrosis Quística, Trasplante Pulmonar
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