43 / 62
C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl
41
Neumol Pediatr 2016; 11 (1): 38 - 43
Tratamiento de fibrosis quística: pasado y presente
ARTÍCULOS ORIGINALES / ORIGINAL ARTICLES
antibiótica se debe dirigir contra los patógenos característicos
de FQ. Las exacerbaciones pulmonares más graves suelen
tratarse con antibióticos intravenosos (IV) y la terapia oral se
utiliza para eventos menos severos. Los pacientes con FQ
presentan diferencias en el clearence de antibióticos y requieren
dosis aproximadamente un 50 % mayores que las personas sin
FQ, siendo la duración del tratamiento antibiótico de 14-21 días.
-
El tratamiento en pacientes con
Pseudomona
aeruginosa
implica la combinación de dos clases de antibióticos,
asociando un aminoglucósido con una cefalosporina de
tercera generación o una penicilina semisintética lo que
permite optimizar eficacia clínica y disminuir el desarrollo de
la resistencia bacteriana, dejando ciprofloxacino oral para
exacerbaciones menos graves.
Si hay dificultades para hospitalizar al niño una
quinolona oral (como ciprofloxacino) y un antibiótico nebulizado
pueden ser una alternativa. Si se cuenta con un sistema de apoyo
adecuado, la terapia IV en el hogar es segura, recomendándose
en estos casos iniciarla intrahospitalaria y continuarla en
domicilio. Considerar implantación de un catéter venoso central
en los pacientes con exacerbaciones recurrentes que requieren
cursos regulares y frecuentes de antibióticos IV.
En el caso de lactantes y pre-escolares, en los cuales
las infecciones virales son muy frecuentes, se deben tratar
como una exacerbación bacteriana en caso de que los síntomas
respiratorios sean persistentes o más severos de lo esperado. La
terapia antibiótica también debe estar enfocada a los resultados
de los últimos cultivos.
Terapia de supresión crónica
(17)
El objetivo es reducir la carga bacteriana en el pulmón
y de esta forma reducir la producción de toxinas producidas por
estas bacterias, disminuyendo la inflamación y el daño pulmonar,
lo que lleva a reducir la tasa de deterioro de la función pulmonar y
la frecuencia de las exacerbaciones. Varios antibióticos inhalados
han demostrado ser eficaces, logrando altas concentraciones en
esputo y minimizando toxicidad sistémica. Los fármacos más
utilizados actualmente son tobramicina, aztreonam y colistina.
Otros están en desarrollo como amikacina liposomal inhalada;
también se usan 444levofloxacino, vancomicina y ciprofloxacina.
La terapia está principalmente dirigida y mejor
estudiada en pacientes con infección crónica por
Pseudomona
aeruginosa
. En su forma mucoide se asocia con una disminución
más rápida de la función pulmonar y disminución de la
supervivencia. La terapia inhalada es considerada el estándar de
cuidado en estos pacientes.
La tobramicina inhalada y en polvo seco, para
el tratamiento de personas con FQ mayores de seis años ha
mostrado mejorar VEF1 y reducir las exacerbaciones pulmonares
(4,14).
El aztreonam inhalado, comparado con placebo en
pacientes con enfermedad moderada a grave (FEV1 < 70%)
también demostró mejorar el VEF1, prolongar el tiempo hasta
la próxima exacerbación, disminuir los días de hospitalización y
mejorar la calidad de vida. Sin embargo, el efecto es menor en
enfermedad pulmonar más leve (12). Se pueden utilizar los dos
tratamientos en meses alternos en pacientes con enfermedad
severa para evitar el deterioro durante los períodos de descanso.
Terapia profiláctica
Actualmente la Fundación de FQ norteamericana no
recomienda su uso ya que estudios han demostrado que puede
aumentar la colonización por
Pseudomona aeruginosa
(14).
Síntomas
Sígnos físicos
Hallazgos de laboratorio
Aumento de la frecuencia,
duración e intensidad de la tos
Aumento del esfuerzo respiratorio,
retracciones intercostales y el uso de la
musculatura accesiria
Disminución del VEF1 del 10 % o más en
comparación con el mejor valor en 6 meses
anteriores
Aparición o aumento de la producción de esputo
Aumento de la frecuencia respiratoria
Aumento de atrapamiento aéreo y/o nuevos
infiltrado en la radiografía de tórax
Cambio en el esputo
Aparición o aumento de crepitos en
examen de tórax
Leucocitosis
Aparición o aumento de la hemoptisis
Aumento del atrapamiento aéreo
Disminución de la saturación de pulso arterial
de oxígeno (SpO2)
Aumento o aparición de disnea, disminución de la
tolerancia al ejercicio
Fiebre
Compromiso del estado general, aumento de la
fatiga, debilidad, falta de apetito
Pérdida de peso
Tabla 1.
Síntomas y signos de una exacerbación pulmonar en pacientes con fibrosis quística