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Neumol Pediatr 2016; 11 (1): 38 - 43
Tratamiento de fibrosis quística: pasado y presente
CFTR defectuosa al lugar adecuado en la membrana celular de
las vías respiratorias y mejorar su función como canal de cloruro.
En estudios preliminares su uso en asociación con ivacaftor ha
demostrado una mejoría en la función pulmonar.
Eliminación de las secreciones de la vía aérea
Kinesioterapia respiratoria
Se recomienda kinesioterapia respiratoria (KTR)
a todos los pacientes con FQ para mejorar la eliminación de
secreciones de la vía aérea y para mantener la función pulmonar,
habiéndose demostrado beneficios a corto plazo para muchas
técnicas, pero con datos de eficacia a largo plazo aún limitados.
La práctica actual es instituir la KTR en los primeros meses
después del diagnóstico (4).
Existen diferentes técnicas disponibles, las cuales
se describen en otro artículo de esta edición dedicado al tema.
Algunas de ellas pueden ser auto administradas por el paciente,
mientras que otras requieren la ayuda de un kinesiólogo
entrenado, padre o cuidador, prefiriendo las técnicas auto
administradas en pacientes con edad suficiente para realizarlas.
En general, la KTR deberá individualizarse en función de la edad
y preferencia del paciente (13).
El ejercicio aeróbico se recomienda como un
tratamiento adyuvante para higiene de las vías respiratorias y
mejorar la salud en general.
Dornasa alfa
La administración de dornasa alfa nebulizada rompe el
ADN resultante de la degradación de los neutrófilos, reduciendo
la viscoelasticidad del esputo. Esto mejora la función pulmonar
y reduce las exacerbaciones pulmonares. Sus efectos adversos
incluyen alteraciones de la voz, faringitis y edema facial, los
cuales son transitorios pese a la continuación del tratamiento
(4,14).
Solución salina hipertónica y manitol
La solución salina hipertónica nebulizada (SH) y manitol
en polvo seco actúan como agentes osmóticos. Atraen agua,
aumentando el fluido en la superficie de las vías respiratorias,
mejorando la depuración mucociliar (15). La SH en una
concentración del 7 %, en pacientes mayores de 6 años, utilizada
dos veces al día reduce la tasa de exacerbaciones pulmonares.
Los estudios en los niños menores de 6 años, han fracasado en
disminuir la tasa de exacerbaciones, pero en un estudio piloto se
observó una disminución en el índice de aclaramiento pulmonar
en este grupo . La SH es bien tolerada y segura, incluso en
lactantes y niños pequeños, con escasos efectos adversos como
broncoespasmo, sabor salado, náuseas, disnea y dolor torácico.
Se requiere pre-tratamiento un broncodilatador para reducir el
riesgo de broncoespasmo (14).
El Manitol en polvo seco inhalado está disponible para
adultos en Europa y Australia, pero aún no está aprobado por la
FDA. En niños mayores se han visto efectos adversos, incluyendo
hemoptisis (16).
Tratamiento de la infección de la vía aérea
En las últimas décadas el tratamiento agresivo de las
infecciones respiratorias ha sido la principal razón del aumento
de sobrevida en los pacientes con FQ. La terapia con antibióticos
puede ser utilizada con diferentes objetivos:
-
Erradicación de bacterias aisladas en paciente
asintomático (4): se recomienda fuertemente el tratamiento del
primer aislamiento de
Pseudomona aeruginosa
con antibióticos
nebulizados (tobramicina o colistin) solos o en combinación con
antibióticos orales (ciprofloxacino).
Staphylococcus aureus
y
Haemophilus influenzae
puede formar parte de la flora habitual de
individuos sanos por lo tanto su presencia no es necesariamente
indicativo de una infección de las vías respiratorias inferiores.
Los intentos de erradicación del Staphylococcus aureus
meticilino sensible (MSSA) y de Haemophilus influenzae no se
consideran un estándar de atención.
-
Tratamiento de exacerbaciones respiratorias agudas
(4): Se recomienda un bajo umbral para el inicio de tratamiento
y guiado por la presencia de síntomas y signos clínicos (Tabla
1). La presencia de fiebre y leucocitosis es rara y tardía. La
elección del antibiótico y vía de administración se basa en la
susceptibilidad de las bacterias aisladas en los cultivos de esputo
más recientes, la condición funcional del paciente y el curso
clínico previo. Si se desconoce las bacterias aisladas la terapia
Figura 2.
Correlación entre niveles de cloro en sudor y
expresión y función de la proteína reguladora de conductancia
de transmembrana (CFTR) Copia autorizada por su autor (8)
Los pacientes con fibrosis quística (FQ) con mutaciones clase
I, II y III tienen función ausente o mínima del CFTR, lo que
resulta en insuficiencia pancreática exocrina y altos niveles de
concentración de cloro en sudor. La función residual del CFTR
en los pacientes con mutaciones IV y V se asocia a suficiencia
pancreática exocrina y niveles de cloro en sudor sobre o bajo
el punto de corte diagnóstico de 60 mmol/L. La enfermedad
relacionada con el CFTR es una condición no FQ con algo de
disfunción del CFTR, la cual usualmente se presenta con valores
de cloro en sudor en rango intermedio o normal y mutaciones
del CFTR que afectan la producción de RNAm.