La hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) es una rara enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por la elevación progresiva de la presión arterial pulmonar. Si bien, el desarrollo de nuevas terapias ha propiciado una mejoría en la supervivencia, la afección sigue siendo una enfermedad con altas tasas de mortalidad, además, la evaluación precisa del pronóstico en los pacientes es difícil. Por otra parte, el momento óptimo para los procedimientos invasivos, tales como septostomía auricular o el trasplante de pulmón, sigue siendo un tema polémico que conlleva elevadas tasas de mortalidad entre los pacientes en lista de espera. Muchos biomarcadores han sido propuestos como indicadores pronósticos, incluyendo el ácido úrico, la troponina T, la endotelina y el péptido natriurético cerebral.

El presente estudio analizó proteínas específicas de la enfermedad que podrían ayudar en el diagnóstico de la HAPI y así estudiar sus funciones en el proceso patológico. Los autores utilizaron un análisis proteómico comparativo para la investigación clínica de proteínas de suero en 10 pacientes y en 10 sujetos normales. Por otra parte, el enzimoinmunoensayo (ELISA) comparó las proteínas entre pacientes y controles.

Nueve proteínas y sus isoformas, incluyendo la glicoproteína alfa-2 rica en leucina (LRG), el precursor de la haptoglobina, la albúmina isoforma 2, la variante de la transferrina, el complemento C3, el hidroxipiruvato reductasa isoforma 1, RAF1, el fibrinógeno isoforma gamma-A y fibrinógeno isoforma gamma-B, mostraron cambios significativos en el suero de los pacientes con HAPI en comparación a los controles. Además, por ELISA, se observaron niveles séricos significativamente más altos de LRG en individuos enfermos versus los sanos. El análisis de correlación reveló una asociación importante entre las concentraciones de LRG y el gasto cardíaco (CO) (r = -0.65, P < 0,01).

En conclusión, los resultados indican que existen diferencias significativas en la expresión de proteínas de pacientes con HAPI y sujetos normales. La medición de las concentraciones de LRG, RAF1 y C3, puede ser útil para el diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar idiopática. En particular, LRG puede ser un marcador biológico específico para la HAPI.