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S 110
Congreso SOLANEP-Sochinep 2012
/ 17 al 20 de octubre. Viña del mar, chile
Trabajos
Capilaritis pulmonar secundario a DRESS por carbamazepina
Panqueva Olga, Polo Fernando, Carrillo Jorge.
Hospital Universitario San Ignacio. Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia.
La reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS, del inglés) es un síndrome que se caracteriza
por fiebre, erupción cutánea, eosinofilia y linfadenopatía; es producido con mayor frecuencia por anticonvulsivantes
aromáticos (difenilhidantoína, fenobarbital y carbamazepina). Suele presentarse 2 a 6 semanas después del inicio
del fármaco y asociado a síntomas sistémicos. Se presenta un paciente de 13 años quien consulta por fiebre y
aparición de lesiones maculopapulares eritematosas en miembros inferiores, vómito, dolor abdominal, ictericia,
edema generalizado, tos y disnea progresiva. Antecedente de uso de carbamazepina 5 semanas antes por epilepsia
focal frontal idiopática. Los paraclínicos mostraron eosinofilia y elevación de nitrogenados. Los estudios serológicos
para Citomegalovirus, Epstein Barr, dengue, herpes virus, y hepatitis B y C fueron negativos. Radiografía de tórax
con opacidades intersticiales bilaterales y el TAC de tórax con opacidades en vidrio esmerilado; pruebas de función
pulmonar con severa restricción pulmonar; anticuerpos antinucleares, antimitocondriales y antimúsculo liso negati-
vos, p-ANCA positivos. Biopsia transbronquial con vasculitis de pequeño vaso. Se inicia manejo con prednisolona
con buena respuesta clínica. El compromiso pulmonar del síndrome DRESS asociado con carbamazepina incluye
neumonía intersticial, neumonía criptogénica en organización y hemorragia pulmonar difusa. En este caso, se docu-
mentó capilaritis pulmonar, una vasculitis de pequeño vaso que puede estar o no asociada a hemorragia pulmonar
o a ANCAs positivos; el diagnóstico se realiza por biopsia pulmonar y el manejo incluye esteroide sistémico. En 10
a 30% de los pacientes puede ser fatal.
Pneumocystis Jirovecii
en paciente con histiocitosis de células de Langerhans
Panqueva Olga, Polo Fernando, Carrillo Jorge.
Hospital Universitario San Ignacio. Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia.
La histiocitosis de células de Langerhans (LCH, del inglés), es una enfermedad multisistémica rara, con prevalencia
de 4 a 5 casos/millón/año en niños, que se caracteriza por proliferación y acumulación de células dendríticas. Clí-
nicamente es una enfermedad heterogénea, con alta mortalidad en pediatría y usualmente reactivación con déficit
hipofisario y diabetes insípida. Paciente femenina de 5 años con diagnóstico de LCH con compromiso pulmonar,
piel, bazo y ganglios linfáticos, quien presenta recaída a tallo hipofisiario y neurohipófisis, con diabetes insípida.
Tratamiento inicial con citarabina, vincristina y prednisolona y de mantenimiento con mercaptopurina, metrotexate
y prednisolona. Presenta fiebre, disnea progresiva y tos. El TAC de tórax muestra quistes de pared delgada de
morfología irregular y patrón en vidrio esmerilado bilateral. El lavado broncoalveolar normal, biopsia transbronquial
sin infiltración histiocítica. Inmunohistoquimica S-100 y CD1a negativos. Biopsia pulmonar abierta con neumonía
criptogénica en organización asociada a infección por
Pneumocystis jirovecii
. Recibió con antibiótico y esteroide con
mejoría clínica. El
Pneumocystis jirovecii
es un hongo oportunista que produce manifestaciones clínicas diversas,
y suele ocasionar neumonía en pacientes inmunocomprometidos pudiendo desarrollar quistes o neumatoceles
indistinguibles de las lesiones por LCH en TAC. No existen reportes.