666 / 864
665
la estructura y propiedades biológicas de la enzima y su almacenamiento en los gránulos pri-
marios de los neutrofilos. Lo que produce una granulopoyesis ineficaz con apoptosis acelerada
de promielocitos
in vivo
.
La
neutropenia benigna crónica
es un tipo de neutropenia idiopática crónica en la que el
resto del sistema inmunitario parece estar indemne; aun con recuentos de neutrófilos < 200/μL,
en general no se producen infecciones graves, probablemente porque a veces hay cantidades
adecuadas de neutrófilos en respuesta a la infección.
La neutropenia secundaria puede deberse a ciertas medicaciones, infiltración o reemplazo de la
médula ósea, determinadas infecciones o reacciones inmunitarias. Las causas más frecuentes son
fármacos, infecciones y procesos infiltrativos de la médula ósea
Neutropenia inducida por fármacos:
Causa más común de neutropenia. Los fármacos
pueden reducir la producción de neutrófilos por mecanismos tóxicos, de idiosincrasia o de hiper-
sensibilidad, o por aumento de la destrucción de neutrófilos periféricos mediante mecanismos
inmunitarios. Sólo el mecanismo tóxico (ejemplo fenotiazinas) provoca neutropenia relacionada
con la dosis.
Neutropenia por producción ineficaz de la médula ósea:
Puede observarse en las anemias
megalobásticas causadas por deficiencia de vitamina B
12
o ácido fólico. Por lo general, aparece
una anemia macrocítica y a veces se observa una trombocitopenia leve simultánea.
Infiltración de la médula ósea
por leucemia, mieloma, linfoma o tumores sólidos metas-
tásicos puede alterar la producción de neutrófilos. La mielofibrosis inducida por tumores puede
exacerbar aún más la neutropenia. La mielofibrosis también puede aparecer por infecciones
granulomatosas, enfermedad de Gaucher y radioterapia. El hiperesplenismo de cualquier causa
puede inducir neutropenia, trombocitopenia y anemia moderadas.
Las
infecciones
pueden causar neutropenia al alterar la producción de neutrófilos o al inducir
la destrucción inmunitaria o la utilización rápida de neutrófilos. La sepsis es una causa particular-
mente grave. La neutropenia que se produce en las enfermedades virales comunes de la infancia
aparece durante los primeros 1-2 días de enfermedad y puede persistir de 3 a 8 días. La neutro-
penia transitoria también puede deberse a una redistribución de los neutrófilos del pool circulante
al marginal inducida por virus o por una endotoxemia.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes con neutropenia severa se encuentran en riesgo aumentado de adquirir infec-
ciones graves causadas por la propia flora bacteriana de boca, orofarinx, tracto gastrointestinal y
piel. Por esta razón las infecciones por Gram negativos y
Staphylococo Aureus
son más altas en
estos pacientes. El riesgo de infección es inversamente proporcional al RAN por lo que en neu-
tropenias leves se observan gingivitis, estomatitis y celulitis; en cambio con recuento < 500 mm
3
es común neumonía grave, sepsis, abscesos perirrectales y hepáticos. La neutropenia por sí sola
no predispone a infecciones virales, fúngicas o parasitarias; a no ser que exista compromiso del
sistema inmune o estar posquimioterapia.
Diagnóstico
El primer intento de estudio es determinar si es congénita o adquirida. La edad del paciente,
la historia clínica y existencia de algún hemograma anterior puede dar una orientación. Gene-
ralmente consulta con fiebre y uso de medicamentos que podrían tener rol en esta neutropenia.
Como estudio es fundamental realizar mielograma.
Laboratorio específico, según sospecha clínica:
a) Determinación de anticuerpos antineutrofilos con técnica de la inmunofluorescencia indirecta
con anticuerpos específicos antiinmunoglobulina humana que se visualizan en la membrana
de un pool de neutrófilos
b) Demarginación de neutrófilos: se administra adrenalina subcutánea y se efectúa curva seriada
de neutrófilos en las 4 horas siguientes.